孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了(一)

孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生,并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。但随着研究的深入,孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展,其分子生物学特征也得到了充分认识。近日,台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述,对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。为帮助大家更好的认识这一病变,我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。
概述
孤立性纤维性肿瘤并不常见,为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤,可见于诸多解剖学部位。该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。
其实,对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变,不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等,莫不如此。直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后,才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。目前认为,90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合,且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。
从这一肿瘤的发病部位来说,最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤,且将其视为“局灶性间皮瘤”。直至1980年左右,发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性,超微结构呈纤维母细胞特征,才改变了这一观点。
关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现,其认识也经历了一系列转变。最初,巨细胞血管纤维瘤(giant cell angiofibroma,GCA)、已经被取消了的血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠,因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一;而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况:(1)包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤,具有NAB2-STAT6融合;(2)大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型,如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等;(3)伴有真正周细胞分化的肿瘤,如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。
对于发生在脑膜的肿瘤来说,孤立性纤维性肿瘤仅用于和经典颅外孤立性纤维性肿瘤相似的、明确的纤维性肿瘤。2016年版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类认为,发生于脑膜的孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤是同一肿瘤类型,但并未淘汰血管外皮瘤的名称。需要注意的是,脑膜处的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的风险分层标准与颅外的相同肿瘤是不同的,具体表现为三级分层方案,且核分裂判断阈值是5个/10个高倍视野而不是4个/10个高倍视野。
临床及影像学
该肿瘤发病年龄宽泛,但主要见于中年人,发病年龄峰值为20-60岁,无明显性别差异。全身各处均可发生,常见部位有肺、胃肠道、肝脏、胰腺、肾脏、膀胱等。少数体腔相关的孤立性纤维性肿瘤可累及不同的内脏器官。不过,该肿瘤很少累及外生殖器及妇科器官,阴茎是男性生殖器中最常见发生孤立性纤维性肿瘤的部位。皮肤原发的孤立性纤维性肿瘤极为罕见,但自头颅至脚趾均可出现,并可伴良性或恶性表现。
临床上,孤立性纤维性肿瘤大部分表现为界清、缓慢生长、无痛性肿物,可能无明显症状,也可能会导致不同程度的压迫症状,具体取决于肿瘤大小和所在部位。少数(约5%)较大的肿瘤可能会出现副肿瘤相关低血糖,且这一情况更多见于恶性孤立性纤维性肿瘤、腹膜后/盆腔孤立性纤维性肿瘤,是由于异位分泌胰岛素样生长因子II所致,产生低胰岛素型低血糖。也有其他副肿瘤相关综合征的相关报道,如脂溢性角化病、杵状指、肥大性骨关节病、关节痛,更为罕见情况下还可能有血清β-HCG的升高。
影像学上,孤立性纤维性肿瘤表现不一,一般并无特异性,常见丰富血供。CT是该肿瘤的标准检查方案,一般为界清肿物,常与骨骼肌密度一致,并有显著血供,增强造影具有异质性。磁共振上,T1加权相表现为均质性低至中等信号密度,T2加权相为非均质信号密度。肿瘤较大或恶性病例则可能出现更为异质性的表现,具体如纤维化、出血、坏死、黏液样变、囊性变、钙化等。PET检查中摄取增强,可能会考虑为恶性病变,但用于诊断时的敏感性并不理想。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了(一)
图1. 孤立性纤维性肿瘤CT所见:(左)该例病变基底位于胸膜,境界清楚,CT上为均一低密度,局灶有钙化及轻度增强;(右)该例位于颈部、脊柱旁,病变较大,质地不均,血供丰富。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了(一)
图2. 孤立性纤维性肿瘤MRI所见:(左)一例位于松果体的肿物,T1加权相为相对均一的低至中等信号密度;(右)病变与小脑幕相连,增强造影中信号密度增强。
未完待续

参考文献
Huang SC, Huang HY. Solitary fibrous tumor: An evolving and unifying entity with unsettled issues. Histol Histopathol. 2019;34(4):313-334.
doi:10.14670/HH-18-064
2021-05-09 原文

孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了(一)的相关文章

颅内孤立性纤维性肿瘤 | 诊断思路与鉴别

影像学园 141篇原创内容 公众号 病例分析 01 [病史]患者两月前无明显诱因下突发右侧下肢体乏力,无头痛呕吐,无肢体抽搐,无昏迷,前往人民医院就诊,未予以治疗,入院时,右侧下肢体肌力下降,神志清, ...

【2021/04/26晚读】 病例讨论 病例结果:脊柱孤立性纤维性肿瘤

病例来源:中国医学影像联盟肌骨群,感谢病例原创老师

钢筋验收标准和常见问题超全汇总,看这篇就够了

来源:工程质量监督与检测 一.钢筋原材 1.钢筋表面出现黄色浮锈,严重转为红色,日久后变成暗褐色,甚至发生鱼鳞片剥落现象. 原因 保管不良,受到雨雪侵蚀,存放期长,仓库环境潮湿,通风不良. 防治措施 ...

炒股:用MACD指标看这篇就够了,今天把...

炒股:用MACD指标看这篇就够了,今天把MACD精髓用法大全分享给散户朋友们. 很多朋友都喜欢用MACD指标进行判断,但是在应用过程之中,很少总结MACD指标应用的形态用法,这里总结了8种MACD买入 ...

抗菌药物在各组织器官如何选用?看这篇就够了

仅供医学专业人士阅读参考 值得收藏! 抗菌药物是一类对细菌.真菌等微生物有抑制或杀灭作用的药物,包括抗生素和人工合成抗菌药物(如喹诺酮类.磺胺类等). 要想知道抗菌药物在各组织器官如何选用,还要先从抗 ...

球墨铸铁件的生产典型缺陷和金相检验!看这篇就够了!

来源:热处理生态圈

​小工厂如何突出自己的优势?看这篇就够了

作者丨毅冰 来源丨毅冰米课 最近,有学员问了我这样一个问题: 冰大,我现在所服务的公司是一家民营小工厂,只有二十个左右的工人,基本没什么管理,我要如何才能更好地展现专业化? 简而言之,他的问题就是: ...

车灯怎么改? 看这篇就够了!

车友们!挥动你的小手,在文章右下角,猛戳"好看"按钮(那朵菊花)! 跟着大虎悠,回家不迷路!大虎刺秦王! 近期除了轮胎.机油的"两大传统热点话题"之外,车友们过 ...

菜鸟记之电子文档汇总与分享专题合集—制作电子书,看这篇就够了!

万一您身边的朋友用得着呢? 免费咨询热线:如果您有工作中的困惑要和小菜分享或探讨,欢迎您发送邮件至3482197@QQ.COM,咱们一起研究提高. 截止今日小菜已分享300+篇经验之谈,可以文章编号或 ...