CEAS
非特异性多发性小肠溃疡病是在1960-1970年由冈部等及崎村等提出来的疾病概念。在那以后,小肠慢性出血性溃疡(chronic hemorrhagic ulcers of the smallintestine, CHUSI),或是非特异性多发性小肠溃疡病(chronic non- specific mulitiple ulcers of the small intestine,CNSU)的名称也叫成了慢性难治性非特异性小肠溃疡病
2015年,梅野等明确了本病是由前列腺素转移因子SLCO2A1基因变异产生的劣性遗传性疾病,明确将本病称作CEAS(chronicenteropathy associated with SLCO2A1 gene).
uCMUSE是20世纪70年代在荷兰和比利时报道的疾病,在患者青壮年时期以消化道出血为发病标志,被记载为原因不明的小肠疾病即从空肠到回肠多发性再发性的全周性溃疡。再有,2014年在同胞中发病的 CMUSE病例中,发现PLA2G4A的激素变异和在小肠上皮的cPLA2 α蛋白缺失,确认了血小板凝集功能低下。从以上来看,作为稀有疾病的 CMUSE和遗传性cPLA2 α缺乏症是同一种疾病,并显示了PG代谢障碍可能是小肠溃疡的一个病因，因此它对激素治疗非常的敏感！
非CEAS的小肠粘膜活检组织中发现了SLCO2A1
非CEAS的荧光免疫组化中发现了SLCO2A1蛋白
对CEAS患者的SLCO2A1免疫染色对照，发现变异型
SLCO2A1遗传因子产物模式图
遗传因子变异PDP的发病机制
CEAS的诊断标准
Au.临床表现
u1)反复多次的大便隐血阳性
u2)长期的小细胞性低色素性贫血和低蛋白血症
uB.X线·内镜表现
u1)邻近的多发的非对称性狭窄、变形(X线表现)
u2)邻近多发、界限清楚的浅的斜行·横行的地图样、胶带样溃疡(内镜下表现)
uC.切除标本上的特征性表现
u1)邻近回肠的多发的界限鲜明的平坦的溃疡或瘢痕
u2)溃疡呈地图样或是胶带样,横行或斜行
u3)全部是UL-Ⅱ为止的非特异性溃疡
uD.SLCO2A1遗传因子变异
u鉴别疾病:肠结核(包含疑似诊断病例),克罗恩病,肠管Behcet/单纯性溃疡,药物性肠炎
u确定诊断病例:
u1.主要表现加上A的2项和D、B的1)或是2)或是C 2.充分检索的标本上满足C、D
u注:疑似诊断病例指任何一个疑似诊断的病例(必须排除鉴别诊断的病例)
CEAS的临床表现
CEAS的消化管外表现
CEAS的X线表现
CEAS的胃内镜下的表现
年轮样改变
CEAS的十二指肠病变内镜下的表现
轮状粘膜缺损
CEAS的小肠镜下表现
纵行浅溃疡
浅的轮状开放性溃疡
CEAS的高度狭窄旁伴有浅溃疡
下段回肠易出血性浅的轮状溃疡
斜行走向的溃疡，有片侧轻度的变形
纵行-斜行的愈合的溃疡形成的假憩室
CEAS的回肠末端可见假性憩室
全周性浅溃疡，镜身不能通过
高度狭窄的溃疡
胃空肠吻合口处溃疡右边是口侧,左边是肛侧。其分支部分和口侧有轮状的活动性溃疡
口侧输入袢的内镜所见:稍微浮肿的K皱襞上一部分开放的溃疡,有溃疡瘢痕
胃-空肠吻合部(箭头处)空肠侧的内镜下表现。K皱襞上发现与SCU类似的排列,可见多发轮状溃疡。
肛侧空肠的病变。观察到的FCU样多发溃疡。
空肠吻合口的溃疡
斜行的溃疡瘢痕与浅溃疡
CEAS轮状溃疡旁边有斜行溃疡
CEAS的靛胭脂染色后
狭窄部用充足的空气伸展,吻合口的溃疡也缩小。再加上,本图像基本全部的视野内的绒毛没有显示正常的形态,表示瘢痕区域广泛。
狭窄部口侧扩张部的内镜下表现白苔附着的外侧可见广泛的色素不附着的区域。合并K皱襞的变化,推测这个区域是瘢痕区域。
再生绒毛区域和正常绒毛区域的界限
K皱襞的走行变化,在凹陷的K皱襞处可见多数的瘢痕
K皱襞上的多发的线形溃疡
小瘢痕可见保有淋巴滤泡的构造,K皱襞的走行,变粗的微妙的变化(黄色箭头)。不能判定瘢痕的形状。
瘢痕。黑色箭头及其里面的K皱襞的变化。其间的绒毛构造与黑色箭头外侧部不一样。
覆盖小隆起(淋巴滤泡?)黏膜上皮的绒毛状模样和K皱襞的走行有变化诊断为瘢痕。
CEAS的内镜下表现
u多发溃疡
u浅溃疡
u非对称性的斜行溃疡、变形
u轮状或是胶带样溃疡
u狭窄(也含有轻度的狭窄)
u地图状溃疡 54.5%
粘膜下伴有强纤维化的UL-II的活动性溃疡
CEAS的消化道外三大特征杵状指
长骨为主的骨膜性骨肥厚
皮肤肥厚
Grade1:虽然皱褶线看不到,有凹陷。
Grade2:起皱纹。
Grade3:看不到皱襞最深的地方(不用手撑开看不到)
Grade3:虽然与c相同,皱襞的数量因人而异剃光
头后更明显，MRI也可以看出皮肤肥厚
不完全型患者(皮肤肥厚, Grade1), 绿实线包围的地方可看到真皮水肿
完全型患者(皮肤肥厚, Grade3)。蓝色线圈的地方可看见皮脂腺增生和周围的纤维化
阿尔坎蓝染像
并发症
u并发症中的肠梗阻是由溃疡引起的狭窄导致的,作为本病发病的合并症最多,有11例。
u其次为出血性休克3例
u罕见的穿孔3例，还有穿孔的病例都是60~83岁的比较高龄或是高龄者。
u其他罕见的合并症和并发症是全大肠的溃疡性大肠炎、肠套叠、门脉高压、Whipple、恶性淋巴瘤、骨软化病、小儿肾上腺综合征。
治疗
u对症治疗、口服治疗再加上营养治疗等经内科治疗
u给予铁剂(静脉、口服)、铁剂及氨基酸静脉给予、口服美沙拉嗪、中心静脉营养及经肠内营养治疗
u口服效果比较差，虽然营养治疗也能对溃疡的治愈、预防贫血及低蛋白血症的再发预防有效,但经口摄取后还是会再发。对几乎所有的病例的高度贫血和低蛋白血症的控制都比较困难
u因肠梗阻不能不选择行外科手术治疗。只是,对于早期的再发病例,应尽可能避免外科手术治疗。早期发现的可行内镜下扩张和切开治疗，切开治疗效果更好。
u在积累的病例中,行外科切除术后37%(20/54例)可见术后再发或是可疑再发。
u仅检索
作为全国医药教育协会消化内镜专委会主任委员，宁守斌教授带领的团队---解放军空军特色医学中心消化内科在各种难治性消化道狭窄内镜治疗、各种疑难小肠疾病内镜诊治，以及其他消化系统疑难危重疾病诊治方面积累了丰富经验，医院组建了消化道肿瘤及消化道出血等多种MDT团队，学科整体实力雄厚，特色技术鲜明。对于注水肠镜、内镜下早癌色素内镜精查，以及ESD、POEM、ERCP等各种内镜微创治疗、特别是各种疑难小肠镜诊治技术常规开展手把手教学，欢迎感兴趣的同仁前来互相交流，我们的宗旨是把各种新技术及特色技术毫无保留进行临床推广，以便造福更多老百姓。
到死亡病例1例,因恶性淋巴瘤引起的其他原因病死。