涎腺良性淋巴上皮病！

首先，让我们一同回顾一下这份病例！

患者，女性，50岁，主因双侧耳下肿物逐渐增大2年就诊，自述平日眼干舌燥，否认关节疼痛史。查体：双侧腮腺区肿胀，质地较硬，无明显触痛，局部肤色无明显改变。

超声所见：

双侧腮腺外形稍饱满，内部回声减低欠均匀，内可见多发大小不一的片状低-无回声区，形态欠规则，内透声欠佳，部分相互融合。CDFI：双侧腮腺腺体内血流信号增多。

双侧颌下腺大小尚可，内部回声减低欠均匀，内亦可见少量小片状低-无回声区。CDFI：双侧颌下腺腺体内血流信号无明显增多。

超声诊断：

双侧腮腺及颌下腺弥漫性病变（双侧腮腺为著），建议相关实验室及免疫学检查

图1-2：双侧腮腺外形稍饱满，回声减低欠均匀，内可见多发片状低-无回声区，部分相互融合。

图3：（右侧腮腺）CDFI显示腮腺腺体内血流信号增多。

图4-5：双侧颌下腺内部回声亦减低欠均，可见少量小片状低-无回声区。

图6：（左侧颌下腺）CDFI显示颌下腺腺体内血流信号无明显增多。

随后，耳鼻喉头颈外科给予手术处理，术后病理回报：

（双侧腮腺）良性淋巴上皮病

接下来，让我们一起聊聊涎腺良性淋巴上皮病吧！

涎腺良性淋巴上皮病（Mikulicz's disease），最早于1888年由Mikulicz首先提出，临床上主要表现为涎腺、泪腺单侧或双侧肿大，病理上淋巴细胞浸润使腺泡萎缩，导管上皮增生可形成上皮肌上皮岛等。

提示：涎，汉语拼音是［xián］。涎指的是唾液，口水。

涎腺良性淋巴上皮病可局限于涎腺，但更多情况是干燥综合征的全身性症候群中的一种表现。

干燥综合征（Sjogren's Syndrome），最早于1933年由Sjogren首先报道，是一种以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎、口干症为主要特征，病因不明的一种自身免疫性疾病。其常合并结缔组织病、类风湿关节炎等疾病。

涎腺良性淋巴上皮病，多见于中年女性，年龄多在50-70岁；多从腮腺开始，累及多个涎腺，病程进行性加重，相应涎腺区进行性、无痛性肿大，常累及单侧或双侧腮腺、颌下腺和泪腺，造成肿胀感、口干、眼干等症状；无皮肤瘙痒，无炎症病史，抗炎治疗无效。

在临床上，涎腺良性淋巴上皮病主要表现为涎腺弥漫性肿大，以腮腺肿大多见，可合并颌下腺、泪腺肿大；而干燥综合征除腮腺肿大外，还可同时存在眼干、口干、多发性关节炎等多种症状，所以我们在关注腮腺肿大的同时，还应在问诊时关注是否同时存在眼干、口干、关节痛等症状，有助于做出正确的诊断。

在超声上，涎腺良性淋巴上皮病主要表现为单侧或双侧涎腺肿大，回声不均匀，内部可见多发囊性无回声区，部分可伴多发分隔；部分也可呈结节样改变，使整个腮腺呈网状回声；在病理上，实性部分由淋巴细胞浸润所致，而囊性部分则代表扩张的导管管腔；CDFI：病灶内血流信号丰富，值得注意的是，这些血流信号多从病灶的一侧进入，具有一定淋巴结门样血流分布特点，可能与病灶内大量淋巴细胞浸润有关。

有学者对涎腺良性淋巴上皮病超声表现进行了更详细的分类。根据病理类型不同，超声表现也分为以下几种类型：弥漫型、结节型、肿物型和硬化萎缩型。

1）弥漫型：病灶区内无明显结节样改变，可见多处低回声蜂窝状改变，这与病理上炎症早期，淋巴细胞游走到疏松结缔组织内形成蜂窝状改变有关。

2）结节型：腺体内可见多发椭圆形或不规则的低或无回声结节，多见于炎症进展期，此时腺泡破坏、消失，并且被广泛存在上皮肌上皮岛的淋巴样组织所取代。

3）肿物型：腺体内可见单发的、较大的低回声肿物，内部可见囊性区。随着病程进一步发展，腺体内导管上皮增生进一步加重，淋巴样组织增多，与此同时形成诸多扩张的管腔，这些病理改变与肿物型的超声表现相呼应。

4）硬化萎缩型：整个腺体体积缩小，内部回声增强，回声不均匀，并可见条索状强回声；在病理上，此时腺体被大量弥漫分布的淋巴细胞所浸润，腺泡几乎完全消失；部分尚可见少量残存的导管或上皮肌上皮岛。

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