Neurology病例：未治疗Rasmussen综合征的晚期结局 / 开普饭

Rasmussen综合征(rasmussensyndrome,RS),又称Rasmussen脑炎,是一种儿童期起病.致使一侧大脑半球皮质萎缩的进行性多灶性脑病[1].临床表现为局灶性难治性癫痫(20% ...

Rasmussen综合征(RE),也称Rasmussen脑炎,由Rasmussen于1958年首次报道,此后各国相继报道,此病临床少见,但症状严重,是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩,同时合 ...

Dyke-Davidoff-Masson综合征(Dyke-Davidoff-Masson syndrome,DDMS)是一种罕见的中枢神经系统疾病,是脑偏侧萎缩的常见病因.临床以反复癫痫发作.面部不对 ...

意大利罗马Fondazione Policlincito大学小儿神经外科的Federico Bianchi等复习文献并结合临床病例,对SWS的治疗进展进行综述,文章发表于2020年6月的<Chi ...

Dyke-Davidoff-Masson(DDM)综合征,又称单侧大脑萎缩,为多种原因引起的中枢神经系统疾病,其临床特点为癫痫.对侧偏瘫或无力,智力发育延迟及面部不对称等. 本病临床上罕见,多误诊为脑 ...

一名13岁的男孩被诊断患有Rasmussen综合征,伴有癫痫发作恶化.病史显示18个月大的健康儿童呈现左侧局灶性癫痫发作.局部性癫痫持续状态对于抗惊厥药和免疫疗法是难治的. MRI显示炎症改变(图A) ...

一名30岁的女性,其5岁时有中风史,患有顽固性癫痫. 图:轴向FLAIR MRI图像(A)显示不对称,左半球脑软化和胶质增生.轴向FLAIR MRI图像(B)显示由于不对称的左半球脑水肿所致的代偿性左 ...

29岁男性,因出生后第一年便开始出现反复头部抖动就诊,先前被诊断为抽动症.查体提示水平自发扫视起始困难,手-眼协调紊乱伴代偿性甩头(视频,图A).诊断为先天性眼动失用(congenital oculo ...

4岁Rett综合征(RS)女孩,自4岁起出现耐药性癫痫.其视频脑电图捕捉到节律性手部拍击伴双侧中央棘慢波(图,视频).RS的特征性脑电图表现包括清醒时突出的中央节律性θ活动和由对侧被动手指敲击诱发的针 ...

36岁男性,出现进行性肢体疼痛,出汗过多和肌肉痉挛.患者描述了饮用冷水后有短暂紧张语音(视频).查体提示全身性肌纤维颤搐和假性肌强直.肌电图可见多个自发,连续高频成对和三重运动单位放电.神经传导检测和 ...

14岁男孩,表现为呕吐,言语含糊和向右倾斜.查体提示构音障碍,右侧瞳孔缩小,上睑下垂和凝视偏好,右侧V2/V3区域和左侧胫骨感觉减退,右侧下面部瘫痪,伸舌右偏和右侧辨距不良.神经影像学提示脑干卒中伴椎 ...

59岁吸烟男性,表现为急性右侧轻偏瘫,左侧T4水平以下痛温觉缺失以及左侧腹壁反射受损.本体感觉和振动觉正常.MRI(第3天)可见C5脊髓右半部分短节段T2高信号(图1):DWI(第5天)可见弥散受限( ...

25岁女性,表现为严重的头痛,右眼眼外肌活动时疼痛感,眼球突出和球结膜水肿,既往诊断为Ehlers-Danlos综合征IV型以及自发性颈内动脉岩内段夹层病史.患者诉右耳听到自己心跳声.CT血管成像(图 ...

" 57岁男性,表现为左侧面部疼痛和水肿伴左侧听力下降3天,随后左前2/3舌头,外耳道,嘴唇以及面部出现痛性单侧红斑水疱疹,为水痘-带状疱疹病毒再激活的特征(图).膝状神经节或面神经的病毒再 ...

18岁患有马凡综合征和偏头痛的男性,表现为急性加重的头痛,伴脊柱融合治疗脊柱侧凸术后姿势改变.术前腰椎MRI提示弥漫硬膜扩张(图1).术后头颅MRI提示横窦和矢状窦膨胀,垂体增大提示低颅压(图2).患 ...

43岁男性,因急性双侧听力丧失就诊.起病2周前,患者曾有双侧眼痛诊断为巩膜炎.患者同时有亚急性发热病史,夜间盗汗和腹泻.神经系统查体提示双侧感音神经性耳聋,通过听力测定证实.MRI提示双侧耳蜗强化(图 ...

Neurology病例：未治疗Rasmussen综合征的晚期结局