耳三维高清解剖、变异及先天性疾病

耳的三维高清解剖图

耳的正常变异与先天性疾病

耳蜗裂

耳蜗裂为胚胎结构的残留，是自耳蜗延伸到鼓岬的一狭窄的弯曲的透亮影，常见于婴儿和儿童，有时也见于成人，可被误认为是骨折线或耳硬化。

下图：1岁男孩，双侧耳蜗裂，卵圆窗与耳蜗之间可见点状、裂隙状低密度，边界清晰、局限，周围可见清晰的骨质边缘。

我们把第0075期笔记中介绍的耳硬化病例与耳蜗裂对比一下，左图为耳蜗裂，右侧为耳硬化，很显然右图更像是病变，而左图更像是变异。

岩乳管

亦称作微弯小管，是连接鼓窦与后颅窝的一天狭窄骨管，弓下动脉及延伸的硬脑膜走行其中。其直径约0.5mm，可被误认为是骨折线。

下图：40岁女性，硬化型乳突，岩乳管明显可见（箭）。

下图：气化良好的乳突，岩乳管隐约可见（蓝箭）。

下图另一硬化型乳突的患者，岩乳管清晰可见，如果此患者受到外伤，此岩乳管极易误认为骨折线（箭）。

耳蜗水管

耳蜗水管是一狭长的管道几乎和内听道同一方向走向耳蜗，但位置稍靠后，其连接外淋巴和蛛网膜下腔。

感染性脑脊液可经此处进入内耳。脑膜炎患者可导致迷路炎骨化。

下图:58岁的男性患者，蓝箭示走向耳蜗的耳蜗水管，这可被误认为是骨折线（箭）。

颈静脉球高位

是中耳血管异常最常见的原因，多数无症状，有症状者常以耳鸣、眩晕及突发性耳聋就诊。

诊断标准多采用Kumar的观点：高位的颈静脉球应达到或超过耳蜗的基底周。

双侧颈静脉球常不对称，右侧常比左侧大。

乙状窦膨大

乙状窦膨大/膨胀乙状窦（英文名为Bulging sigmoid sinus，不知道翻译准确否，见谅！）

乙状窦可突入乳突后方，在手术中其可被偶然撕裂，因此当存在乙状窦膨大时应在诊断报告中提及。

下图：乳突切除术后，乙状窦向前突出。

前庭导水管扩大

前庭导水管是连接内淋巴囊和内耳的一狭窄的骨性管道（导水管），前庭导水管扩大与进行性感音性耳聋有关，并常于骨性窝轴的缺如有关。

下图：双侧前庭导水管扩大的患者。注意未见骨性窝轴。

下图：双侧进行性耳聋的5岁男孩，前庭导水管扩张，耳蜗无骨性窝轴。

外耳道闭锁

外耳道发育不全且声音不能传到到鼓膜，导致传导性耳聋。首先我们要观察闭锁板是由软组织还是骨质组成很重要，并且我们要注意听骨链畸形和面神经管乳突部可比正常位置靠前，为了避免术中对比神经造成医源性损伤，向耳鼻喉医生报告是很重要的。

下图：双侧外耳道骨性闭锁，锤骨和砧骨融合（箭），耳蜗正常。