一个老大难的乳腺肿瘤—叶状肿瘤

作者:李文东  尹淑巍  于静  车蓉玉

心经 王菲 - Smile Angel

之所以称之为老大难：

老-好发于中老年

大-肿瘤体积往往偏大

难-术前诊断困难

病史

患者女，59岁，发现乳腺肿物3天入院。

查体：质硬，稍红肿，与皮肤粘连边界不清，无触痛。

超声检查

低回声肿块，呈大分叶状，内回声欠均匀，质地偏软，未见钙化，后方回声无明显衰减，前方组织变薄，部分边界不清。CDFI：血流信号稍丰富。

病理

CD34（灶+）、CD117（散在+）、CD10（肌上皮+）、Actin（+）、Ki67（15-25%）、P63（肌上皮+）。

（左乳）结合HE形态及免疫组化符合交界性叶状肿瘤，边界不清，核分裂6-8个/10HPF。请随诊。

讨论

定义：乳腺叶状肿瘤(phyllodes tumors of breast,PTB)是一组界限清楚的纤维上皮性肿瘤，由过度增生的富细胞型间叶成分和双层上皮构成的裂隙样腺体组成的双相性肿瘤，包括从良性、交界性到恶性的一组肿瘤。

巨检：棕褐色、灰白色、淡粉色、可有粘液样区,界清、质硬、膨胀、结节、囊腔、裂隙.

病理特点：

显微镜下，叶状肿瘤有两个重要特征，即1.不规则裂隙。2.叶状结构

肿瘤具有异质性，常常需充分取材（每厘米取材1-2块），方可明确肿瘤性质，如上图左边色深处恶性，右边良性。

细胞学表现恶性的肿瘤是潜在的转移性肿瘤，不同报道的转移率为3%~l2%。远处转移最常见部位是肺和骨骼，腋窝淋巴结转移罕见。中枢神经系统也可受累。

临床特点：

   1. 好发于35-55岁女性，平均45岁（比纤维腺瘤晚20年）；

2. 单侧多见，青春期罕见，男性极少发病；

3. 无痛性肿块，起病隐匿，病程长，部分肿瘤可在短期内迅速增大；

4. 术后易复发；总体局部复发率为 21%，良性、交界性、恶性 PT 的局部复发率分别为 10%-17%、14%-25%和 23%-30%。

5. 其发病率占所有乳腺肿瘤的0.3%~1.0%

6. 或因转移出现相应临床症状。

7.触诊常呈圆形或分叶状，表面不平，质韧，边界清楚，可活动，部分肿块有弹性感或囊性感。

超声表现

1.肿瘤多数较大，明显分叶或分叶不明显，边缘圆钝，可有“假包膜”，肿瘤也可局部边界模糊不清。

2.回声不均匀，内部常见大小不等的狭窄裂隙或囊腔，少见钙化，远场回声可增强。

3.CDFI:较纤维腺瘤血流丰富。

4.多无腋窝淋巴结转移

5.肿瘤短期内迅速增大，边界不清，血流信号丰富，RI高阻（文献报道>0.7），提示恶性可能。

良性与恶性叶状肿瘤仅从声像图准确鉴别叶状肿瘤的良恶性很困难。病理是金标准。

鉴别诊断

1.纤维腺瘤：对于年轻，肿瘤较小的患者鉴别困难。纤维腺瘤多好发于20-35岁女性，肿瘤直径小，多在1-3cm，边界清，形态多呈圆形，类圆形，内回声均匀，也可见粗大钙化，CDFI:少许血流信号。

2.巨纤维腺瘤：鉴别依据是两者的发病年龄，即巨纤维腺瘤主要发生于青春期，而叶状肿瘤多发生在40岁以上的女性，青春期罕见。

3、乳腺癌（点击该链接）

治疗

由于该肿瘤主要是局部复发为主，仅少数有血道转移，淋巴结转移也非常少见，因此，对于较小的肿瘤，目前的手术以局部扩大切除为主，手术切缘应至少距肿瘤1cm，对于较大的肿瘤应行乳腺切除术。手术切缘阳性、肿瘤体积大、间质过度生长、组织学分级是叶状肿瘤保乳手术后复发的危险因素。大多数细胞学恶性表现的叶状肿瘤采取留有足够宽的切缘的局部扩大切除术治疗足矣。但是，如果有任何可疑侵及筋膜的迹象，则应将肿瘤连同其下方的肌肉一并切除。除非临床上认为已有淋巴结受累，一般不需要切除腋窝淋巴结。