五一特别病例0501 祝大家五一快乐
感谢丁香园版主 程先进老师提供病例
病理结果：心包软骨瘤。
高少点评：
软骨瘤是起源于软骨细胞的良性肿瘤，占所有骨细胞来源肿瘤的2.38%，好发于指、趾等短管状骨，原发于骨外者较少见，软骨瘤原发于心包非常罕见，除本例外，高少只见过发生于前纵隔一例，前纵隔或心包软骨瘤肿块边界清楚，如肿瘤较小则表现密度均匀，如瘤体较大则病灶内可出现丛集样分布钙化灶（注意与爆米花样钙化灶鉴别），符合软骨瘤特点，增强扫描软组织部分无强化。
心包肿瘤总结
心包肿瘤非常罕见，原发性良性心包肿瘤有脂肪瘤、分叶状纤维性息肉、血管瘤和畸胎瘤。原发性恶性包肿瘤为间皮细胞瘤和肉瘤，分布广泛，常浸润组织。继发性肿瘤，直接从胸腔内扩散累及心包，最常见的是支气管肺癌和乳房癌。
病理：心包原发性肿瘤可能从胚胎残余发展而来，包括畸胎瘤(最常见)、心包囊肿、脂肪瘤、血管瘤、平滑肌纤维瘤等良性肿瘤。心包继发肿瘤远较原发性肿瘤多见。其中以体内诸器官恶性肿瘤转移到心包为常见，如乳腺癌、阿杰金氏病、白血病和恶性黑色素瘤等;恶性肿瘤直接蔓延到心包，常见为支气管肺癌、乳腺癌、纵隔恶性肿瘤(精源细胞瘤、胚胎原性癌、嗜铬细胞瘤等)。
临床表现：早期无症状，晚期症状有胸部疼痛、发热、干咳和气急。体征上，较早期有心包摩擦音，以后心包渗液，出现心包填塞。症状有颈静脉怒张、脉压减小、心音减弱、肝肿大，病情迅速加重。
辅助检查：
1.X线检查 心影形态变化、心影扩大、心包积液、胸膜腔少量积液，畸胎瘤可见心包钙化区。
2.彩声多普勒超心动图检查 可显示突出于心包的肿块和心包积液。
3.CT检查可提示部分肿瘤的部位和性质 如心包囊肿：①2/3位于右前心膈角，位于在膈肌上;②典型的泪滴状”伏在心包旁，边缘光滑锐利。③囊壁薄，大部份含纯清液体。CT值0-20HU。又如心包间皮瘤：①心包不规则增厚，前缘可见类结节样组织肺物。②心包内大量积液，并双侧胸腔积液，右冠状动脉钙化。4.心血管造影检查：在诊断十分困难时，可显示心外压迫区。
鉴别诊断：
①心包渗液，特别是血性渗液。
②心影轮廓异常，局部有块影突出。
③无原因的心包填塞症状。
④不可解释的胸痛，颈静脉怒张。可靠的诊断为抽出液体内找以肿瘤细胞。其次为心包穿刺后注入CO2气体对比造影片可见心包内肿块突入心包腔。X线检查显示心影扩大，心包有积液，心包上有块影。超声心动图可显示心包积液或实质块影。
治疗：
良性肿瘤，早期手术切除，晚期和心脏大血管粘连，使手术切除困难，或不能全部切除。恶性肿瘤广泛不能切除，可采用：
①剑突下心包引流术。排除心包积液，缓解心脏受压症状。
②心包内滴注射性磷酸铬，减少心包渗液。1968年开始应用。方法是先经剑突下作心包穿刺，经穿刺针置入导管，排液后滴注32P。一般用量为5Mci溶于35ml等渗盐水。滴注完毕后，拨除导管，即行扫描，以确定注入32P的分布情况。一般都极均匀，可使症状缓解。
③放射疗法，需经组织学确定为上皮细胞和淋巴细胞，放疗后可暂时缓解症状。
④化学疗法有局部心包腔内注射噻替派和全身静脉滴注环磷酰胺、自力霉素和长春新碱等，达到抑制恶性细胞生长。首先应争取手术切除，以后加用其它综合治疗，可达到一定疗效。
并发症：
肿瘤治疗的本身可以引起一系列的并发症，这在心包肿瘤的病例上也同样会发现。其中包括：
(1)心包肿瘤本身引起的并发症：胸腔积液; 胸水：病人常表现为呼吸困难、咳嗽和胸痛。也有的起病时无症状。由于肺扩张受到机械性限制，致使肺容积减少而易于发生肺不张和反复感染。典型的体征可有叩诊浊音、呼吸音减低及语颤减低。胸疗X线检查可明确积液的存在与否。应仔细检查有无同时存在的纵隔淋巴结肿大。心包积液：心包积液有的可无症状，尤其发展较慢者;有些可有心前区、肋弓下和上腹部疼痛或有静脉怒张、低血压。心包填塞的典型症状为静脉怒张、心音低远和奇脉。查体可出现心界扩大、颈静脉充血、肝肿大、静脉压升高及Ewart症。胸片和胸透均有助于诊断。心电图上有低电压及广泛的改变。心动超声图测及2个回波可资确诊。
(2)心包肿瘤治疗手段引起的并发症：抗肿瘤药物引起的并发症，放射治疗引起的并发症，免疫治疗的并发症，手术治疗的并发症; (3)心包肿瘤治疗中的并发症：感染。随着肿瘤治疗学的发展，感染已成为癌症病人最常见的合并症和主要死亡原因。这与肿瘤病人存在一系列感染易感因素不无关系：机体免疫缺陷、屏障防御破坏、粒细胞减少及肿瘤本身引起水肿、糜烂、溃疡、坏死、压迫和梗阻均有利于感染的发生。
精彩讨论：
赵智义：打卡病例，右心室区低密度占位，向心包内外生长，与心包分界不清，可见不规则钙化，无明显强化，右心室及肺动脉被推压，明显变窄，边缘欠规整；右肺上叶隧道样低密度，壁较厚。考虑心包来源的囊性占位，1，包虫囊肿 可能与右肺上叶病灶同源；2畸胎瘤 3来源于右心室的肿瘤性病变。
天等放射诊断中心：中年女性，胸闷、气短、乏力1月，伴眼睑水肿。前纵隔不规则占位，推压心脏右室及大血管后移，肿块含钙化及脂肪，心包积液。考虑胸腺瘤？畸胎瘤？血肿机化？
仲夏：中年女性，胸闷、乏力，眼睑水肿，前纵隔囊性为主占位，有钙化，脂肪，下侧不清晰，心包积液，左侧胸腔积液，心脏受压，考虑恶性畸胎瘤？胸腺瘤？肉瘤？
童话伊语：考虑恶性畸胎瘤可能。前纵膈含钙化及脂肪占位，，累及左侧胸膜。心脏明显受压，心包积液，右肺上叶不规则囊腔样病变。
mary：前纵隔囊性为主病灶，其内可见钙化及脂肪成分，心包积液，左侧胸腔积液，心脏受压，增强扫描目测似有强化。考虑恶性病变，恶性畸胎瘤？脂肪肉瘤？
金豆：定位心包，肉瘤，鉴别畸胎瘤。
UZI:畸胎瘤？
张爱梅：包虫或🐛
赵德利：畸胎瘤/胸腺/包虫
蓉儿：右肺上叶多个囊腔影，壁薄，PLCH？
前纵隔占位，有钙化脂肪囊性成分，考虑畸胎瘤可能性大。
病人有心包积液，左侧胸腔积液，叶间积液。所以有可能是恶性畸胎瘤。
刘和林：定位心包或心包旁，畸胎瘤或胸腺瘤
徐百军：纵隔占位，囊性为主，部分囊壁厚伴中度强化，内见团块样钙化，考虑范围:纵隔型腺癌，甲状腺肿伴乳头状癌，不成熟畸胎瘤，寄生虫，左侧胸腔积液，无软组织成分，考虑与纵隔病变同源，肺上叶厚壁囊腔，不能除外与纵隔病变同源，如果同源，符合腺癌。剩下的只能从常见多发几率排序，纵隔型腺癌＞不成熟畸胎瘤＞甲状腺肿伴乳头状癌＞寄生虫
control：前纵隔多房囊性占位，内见钙化，纵膈脂肪间隙模糊，与右心室界限不清，心包，左侧胸腔积液。肺和乳腺未见明显占位，转移先不考虑。考虑：1. 恶性畸胎瘤；2.包虫需要结合病史。
火蓝：前纵膈囊性占位，边界较清，大结节钙化，增强后几乎不强化，与周边组织分界清，心脏受压，心包积液，考虑胸腺囊肿
锋行天下：前下纵隔囊实性占位，其内可见块状钙化及脂肪成分（定位纵隔），病灶向后压迫心脏，但于心脏见脂肪间隙（不考虑心包来源）心包见积液（考虑肿瘤侵犯），左侧胸腔积液，增强扫描似有强化，考虑恶性病变，异位到下纵隔的胸線瘤？不太想考虑恶性畸胎瘤（钙化形态不像，应是蛋壳样细条样钙化）。
图文编辑：孙银辰