超声典型病例分享特辑，经验总结！
来源：中国超声医学 版权归原作者所有
作者：张华斌、刘耀利
Mondor氏病(MD)是一种少见的疾病，其特征是胸腹前壁浅静脉血栓性静脉炎。先简单介绍一下：
乳腺Mondor氏病是一种少见的良性病变，以乳腺区的血栓性浅静脉炎为特征。最主要的受累静脉包括胸外侧静脉、胸上腹静脉和胸壁上静脉。1869年Faage首次描述本病，1939年法国外科医生Henry Mondor详细阐述了本病。发病率 0.5%~0.8%。
病因尚不清楚。Hogan 猜测对静脉的直接外伤或压迫是可能的病因。危险因素包括：乳腺手术、穿刺、感染乳腺癌和外伤。
MD的实际发病率是未知的，可能是由于它的自限性过程。以往的研究估计，因为乳腺区不适就诊的患者发病率在0.07-0.96%之间。MD在女性中更为常见，男女比例在1：9-14之间，。胸上腹静脉是最常发生的部位，通常为单侧，但也有一些双侧同时发生的病例报道。在其他部位也有类似的异常，被认为是MD的变异，如阴茎MD。在男性，阴茎MD偶尔可以见到，然而，累及男性乳房的MD则是非常罕见的。
MD表现为体表可摸到的疼痛性条索样硬结，可能伴有轻微的炎症征象。诊断主要依据临床病史和体格检查。多普勒超声是确诊的首选技术。超声显示为皮下不可压缩的迂曲管状结构，多普勒检查无血流信号。
MD通常是一种自限性疾病，在4 - 8周内治愈，不需要治疗或随访。
典型病例：男，65岁。左侧胸部乳头上方疼痛，触及条索样硬结就诊，超声检查如下：
先看病例：男，26岁。嗜睡、失眠。睡眠倒错多年。一月前外院检查发现肝占位。来我院超声检查发现：于肝内发现多个高回声为主的混合回声占位：
图1 左肝内高回声为主的混合回声占位
图2 右肝内多个高回声为主的混合回声占位
同时，超声检查还发现：在扫查肝内包块的同时发现肝脏的血管有以下 异 常：
左肝下有迂曲的血管团
血管团内可见门静脉（脾静脉）与下腔静脉间短路
肝内门静脉树不清
肝门处门静脉不清
图3 左肝下有迂曲的血管团，血管团内可见门静脉主干与下腔静脉间短路。IVC：下腔静脉；SPV：脾静脉；PV：门静脉；P：胰腺。
图4 肝内门静脉树不清，肝门处门静脉发育不良。
增强CT检查发现基本一致。肝内结节强化模式为动脉期不规则高增强，延迟期逐步消退（图略）。
随后对肝内结节行组织学活检，穿刺结果显示肝内结节为增生性结节，未见癌。
最终诊断：Abernethy畸形Ⅱ型
Abernethy畸形是内脏静脉系统罕见的血管异常。它们由先天性门-体分流和持续存在的胚胎血管构成。
临床上，Abernethy畸形分为两种主要的类型：
Ⅰ型: 端到端分流；肠系膜上静脉和脾静脉分别直接流入下腔静脉
Ⅱ型：侧向分流；肠系膜上静脉和脾静脉在流入下腔静脉之前形成一个共同的主干
在Ⅰ型中，同时伴有先天性门静脉缺乏，随着门静脉血液完全转向全身静脉(下腔静脉,肾静脉，或者髂静脉).这些进一步细分为:
Ia型: 肠系膜上静脉和脾静脉分别引流至全身静脉
Ib型: 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成一条短的肝外门静脉，汇入全身静脉(下腔静脉、右心房或髂静脉)
在Ⅱ型中，通常有一个发育不良的门静脉，门静脉血液通过侧对侧的肝外 通道流入下腔静脉。
流行病学：Ⅰ型畸形被认为只发生在女性身上，而Ⅱ型畸形以男性为主。
Abernethy畸形相关异常：
肝性脑病：门体分流的结果
肝脏占位性病变：Abernethy畸形患者中发生肝脏占位性病变的几率非常高，主要有以下几种
局灶性结节性增生（FNH）: 被认为是由于缺少门静脉血供而产生的
其他良性增生结节
肝细胞性肝癌
肝母细胞瘤
肝肺综合征
肺动静脉瘘：被认为是由于高氨血症引起的，可能导致全身栓塞
其他先天性异常，特别是与I型相关的：
先天性心脏异常
胆道闭锁
多脾症
总结：
本例患者，男性，嗜睡、失眠。睡眠倒错多年是肝性脑病的表现。肝内占位与肝脏血管畸形直接相关。从血管畸形的类型来看，比较符合Abernethy畸形Ⅱ型，患者本身还有发育不良的门静脉系统。
肝脏血管畸形与肝脏占位之间具有明确的相关性。除了我们今天这一病例的严重畸形之外，其他比较其的肝内血管畸形，比如肝内门静脉瘘等也也是肝占位的高发因素。肝血管畸形导致的肝脏局部门静脉血供减少继发肝细胞代偿性增生是肝脏占位性病变形成的基础，包括良性的肝脏增生星结节，也包括肝细胞癌。
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患者汪XX，男，58岁，行健康体检，无不适主诉。超声检查：甲状腺左叶内未见结节样病变，甲状腺左叶背侧可见一不均质回声团块，大小约2.5×1.3cm， 边界清，形态尚规则，内可气体样强回声伴声尾，团块前方与甲状腺分界尚清，后方与颈段食管相连；嘱患者行吞咽动作，可见团块和甲状腺不同步运动，团块内可见其内多发团状气体样强回声流动，气体形态随吞咽发生改变（图1，动态图1 ），CDFI：团块内部未见明显血流信号。超声提示：甲状腺左叶背侧不均质回声团块（考虑咽食管憩室）。查体：头颈部无其它阳性体征。
图1 甲状腺左叶背侧含气体团块，回声不均匀，前方与甲状腺分界清，后方紧邻食管，并与之分界不清。
动态图1甲状腺左叶背侧含气体结节检查动态图
讨论：
食管憩室是指食管壁的一层或全层向外突出，内壁覆盖有完整上皮的盲袋结构，按部位可分为咽食管憩室、食管中段憩室和膈上憩室。咽食管憩室又称Zenker 憩室，其为食管少见的良性疾病，常在50-80岁发病，约占食管憩室的60%，多于超声检查时意外发现。咽食管憩室好发于环咽肌上方与食管结合部的后壁，团块出现在甲状腺后方，食管前方，可见团块与食管壁相延续。咽食管交界处的后部有咽下缩肌与环咽肌，此二肌之间缺乏肌纤维，是解剖学的薄弱间隙（Killian缺陷区），为憩室好发部位。这种缺失在左侧更为明显，因此咽食管憩室好发于左侧，呈现为甲状腺左叶背侧含气体样结节，气体形态不稳定，随吞咽动作发生流动而改变。早期多无症状，或仅有轻度的咽部异物感，瞬时的食物停滞感，但随憩室的增大，可出现呃逆、返流、口腔异味等。
超声检查发现咽食管憩室后，可建议患者行X线钡餐或食管胃镜检查证实。
最后希望分享的三个案例能对每位同道有所帮助，也欢迎大家在文章下留言，发表自己的看法和见解