后纵隔节细胞神经瘤（2021317晨读讨论） / 开普饭

患者，男34岁，体检发现肺部阴影3天

李珂：晨读病例：临床病史：男性，34岁，体检发现肺部阴影3天。影像：右前上纵隔占位，形态规则，为类圆形低密度影，密度均匀，增强扫描未见明显强化，周围血管间隙清晰。定性：良性病变。定病：支气管囊肿，神经鞘瘤。鉴别诊断：IMT，SFT。

唐绍宏主任：

蔡老：晨读打卡病例，个人认为:

1.病变体动脉供血，排除了肺内起源。

2.接下来要确定病变是胸膜起源，还是纵隔起源？

3.肿物有“蒂”与壁层胸膜相连，且病灶主体凸向肺部方向，而不是凸向胸膜外方向。

4.由此判定病灶起源于壁层胸膜可能性大，也就是说大于纵隔起源。

5.起源于壁层胸膜的病变，约90%为神经源性肿瘤，鞘瘤占绝大多数。如果是神经源性肿瘤，病变的密度支持鞘瘤。

6.我们用辩证的方法看待世界，一切皆有可能。

诊断:右上纵隔良性占位性病变，考虑起源壁层胸膜，神经鞘瘤可能性大。

鉴别诊断:异位支气管囊肿(可能性较小)

红星：

打卡病例：男性34岁，肿块位于右肺上叶尖段，类圆形，囊性密度，与纵隔呈钝角，靠近脊椎，肿块与肺尖部及纵隔接触面很宽，肿块内部密度均匀，无支气管及血管影像，与肺界面光整，肺受压移位。肿块增强未见明显强化，整体囊性改变，张力较大，内后缘见戴蒂征象，与椎间孔感觉密切相关，并见少量脂肪密度堆砌，首先考虑来源神经源性肿瘤，神经鞘瘤可能性最大。鉴别诊断异位支气管囊肿以及淋巴管瘤等。

程先进主任：

【临床特点】年轻人，体检发现。

【影像特点】

1. 肿块初步定位：颈胸入口处上纵隔右旁。

2. 肿块表现为长圆形软组织密度，其内密度尚均匀，密度稍低于同层胸壁肌肉密度，肿块上下径明显比前后径和横径长（注意CT扫描是间断扫描！层厚5mm，层距是7mm，有病灶的图像有8层，所以病灶上下径至少有56mm，而目测肿块左右径及前后径均明显没有56mm）。

3. 肿块的横断面长轴每层不一。

4. 肿块边缘清楚锐利，胸膜外脂肪掀起，仔细观察，肿块脊柱侧见不规则突起，邻近肋骨、椎体及椎间孔未见明确受累表现。

5. 增强：肿块无明显强化，强化后密度仍低于同层胸壁肌肉密度。

【分析思路】

首先定位：肿块胸膜外脂肪掀起，这个征象可以确定肿块肺外来源。肿块脊柱侧见不规则突起，而非胸膜尾征，这个征象不支持胸膜来源，而明显支持神经源性。另外，大量病例及经验表明颈胸入口处最常见的肿瘤是神经源性肿瘤！

后纵隔肿瘤大多数为神经源性肿瘤，包括来自交感神经节的神经节细胞瘤，神经节神经母细胞瘤和神经母细胞瘤，来自脊神经根的神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤。

神经母细胞瘤恶性程度高，发病年龄小，以2-5岁多见，进展快，临床症状重，肿瘤分叶，边缘模糊，侵蚀邻近结构，骨破坏和胸膜肥厚、腹水等，肿瘤易出现出血、坏死、钙化，肿瘤密度不均匀，增强扫描呈不均匀强化。神经根的神经鞘瘤或神经纤维瘤常呈圆形或椭圆形，对邻近结构呈压迫性改变，常经椎间孔侵入椎管呈哑铃形，前者可有囊变，增强扫描出现AB区，后者常为神经纤维瘤病的组成部分。

本例病人是年轻人，肿块上下纵径明显大于其它径线，肿块内密度均匀，密度稍低于同层胸壁肌肉密度，肿块的横断面图像每层不一，说明其质软，似“软蛋”，边缘清楚锐利，增强呈无明显强化，邻近肋骨、椎体及椎间孔未见受累，应考虑为神经节细胞瘤。节细胞胞浆丰富且瘤内含大量黏液性基质是造成其CT平扫低密度表现的病理基础。

【CT诊断】

右后上纵隔节细胞神经瘤（典型病例！）。

【鉴别诊断】

1、其它神经源性肿瘤：详见【分析思路】，不再赘述。

2、纵隔支气管囊肿：节细胞神经瘤常呈均匀低密度，边缘光滑，容易误诊为支气管囊肿，但支气管囊肿囊内密度多为水样密度，少数可以呈等或稍高密度，且支气管囊肿张力较大，其径线没有每层不一特点，没有上下径线大于其它径线特点，肿块脊柱侧不规则突起不符合支气管囊肿。

3、胸膜SFT：增强强化明显，常可见胸膜尾征。