超声新手福利：三尖瓣下移畸形

⊙作者 / 李志勇

⊙单位 / 景德镇市第二人民医院

三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病，也称 Ebstein 畸形。多数患者早期无明显症状，随年龄增长可逐渐出现胸闷、气促、发绀、心衰等症状，主要取决于三尖瓣反流程度及是否合并其他畸形。

病理解剖及血流动力学改变

三尖瓣瓣环位置向下移动至右心室，并伴有三尖瓣发育畸形是三尖瓣下移畸形的基本病理特征。多数病例为隔叶和后叶下移，并将右室分为「房化右室」和「功能右室」两部分；前叶位置多正常，但瓣叶增大、变形，呈帆状，严重者也可发育不良、下移。

发育畸形的三尖瓣、扩大的瓣环和右心室异常造成的瓣膜关闭不全为本病的主要血流动力学改变，最终导致右心功能不全。

超声诊断要点及主要切面

正常情况下，三尖瓣隔叶的正常附着点较二尖瓣低 5～6 mm，通常应＜10 mm，若达 15 mm，则具有诊断价值。心尖四腔心切面测量隔叶下移距离时以二尖瓣前叶附着点为参考（图 1），右室流入道切面测量后叶下移距离是以冠状静脉窦为参考（图 2）。

图 1 心尖四腔心切面显示正常的三尖瓣隔叶与二尖瓣前叶附着点距离。红色箭头示二尖瓣前叶附着点；黄色箭头示三尖瓣隔叶附着点；蓝线示两者间距离

图 2 右室流入道切面显示正常的三尖瓣前叶（ATVL）和后叶（PTVL）。红线示前叶和后叶距离冠状静脉窦（CS）的距离

三尖瓣下移畸形主要是在心尖四腔心切面和右室流入道切面观察各瓣叶情况：

• 心尖四腔心切面：观察三尖瓣隔叶及前叶发育形态、附着位置（视频 1 和图 3），观察右心扩大程度，CDFI 可发现三尖瓣反流，反流束起源点位置较低，明显接近心尖（图 4）。

视频 1 心尖四腔心切面显示隔叶下移，前叶冗长

图 3 心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶附着点明显下移，接近心尖

图 4 四腔心切面显示三尖瓣下移畸形（图左）和正常三尖瓣环（图右）时反流束起源点的不同。与后者相比，前者更低，更靠近心尖

• 右室流入道切面：观察三尖瓣前叶及后叶发育形态、附着位置，尤其是后叶下移（图 5 和视频 2）；

图 5 右室流入道切面显示三尖瓣后叶（PTVL）附着点明显下移。红线示后叶下移距离，黄线示前叶（ATVL）与冠状静脉窦（CS）的连线

视频 2 右室流入道切面显示三尖瓣后叶下移（红色箭头示）

鉴别诊断

超声诊断三尖瓣隔叶下移畸形较容易，但后叶下移较难，应仔细观察右室流入道切面。

本病多数伴有大量三尖瓣反流，应注意与其它疾病如三尖瓣脱垂、三尖瓣环扩张、风湿性心脏病、感染性心内炎等导致的三尖瓣反流鉴别，通常容易分辨。

然而，三尖瓣发育不全和三尖瓣闭锁与本病具有很多相似之处，需仔细观察，主要鉴别点如下：

三尖瓣发育不全：本病三尖瓣小而薄，瓣叶贴于右室壁。虽然严重扩大的右房及瓣叶和右室壁粘连易造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切面仔细辨认无瓣叶下移、右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与三尖瓣下移畸形相鉴别。

三尖瓣闭锁：Ebstein 型三尖瓣闭锁需与本病相鉴别，前者表现为融合在一起的瓣叶组织下移，贴附在狭小的右室壁上，其诊断关键点为三尖瓣存在与否和是否贯通。

治疗与预后

三尖瓣下移患者预后差别很大，主要差别在于有无紫绀和预激综合征，有右心衰竭或紫绀患者均应手术治疗。

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