PDA→艾森曼格综合征差异性紫绀 / 开普饭

艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome，ES)是指在各种先天性心血管畸形中，由于血液通过心内或心外异常通道产生左向右分流，并使肺动脉压力增高；当肺动脉压达到或超过体循环压力时，就产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种分流性先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、主-肺动脉间隔缺损、动脉导管未闭等均有可能发展为ES。因此，本征也可广义称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见。由于在发生ES后，患者的梗阻性肺血管病变一直被视为不可逆的病理改变，就失去手术矫治的最佳时机，ES一直被列为心脏外科矫治手术的禁忌证。唯一的选择是肺移植或者心肺联合移植，但又因为供体严重不足，而难以在临床广泛开展，故ES成为难以治愈的顽疾。近年来随着肺动脉高压靶向治疗药物在临床应用，为ES患者带来了新的希望。

Eisenmenger综合征肺动脉压计算方法：

1，出现大动脉水平或室水平分流计算法：

肺动脉收缩压=肱动脉收缩压+PDA分流压（右→左分流）

2，出现房水平分流计算法：一般采用三尖瓣反流法计算。

差异性紫绀（ Differential Cyanosis）病理生理：动脉导管未闭（PDA）的左心室搏出量的70%可通过大型动脉导管进入肺动脉，导致左心容量负荷增加：左心房增大，左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭，长期大量血液流向肺循环冲击，肺小动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压，导致梗阻性肺动脉高压；右心室收缩期负荷（后负荷）过重，右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压力大于主动脉压力时，血液从肺动脉流向主动脉，肺动脉内的静脉血会顺着压力进入主动脉主干和临近的左锁骨下动脉，是未氧和的动脉血。

这是由于动脉导管的解剖位置所决定的，一般动脉导管未闭位于降主动脉近端距左锁骨下动脉起起始部2～10mm处，与肺总动脉干左肺动脉根相通。其上缘与降主动脉交接成40度锐角，下缘则交接成 110 ～ 160度钝角。

临床表现：

1，左上肢轻度青紫及下半身青紫，而右上肢正常的差异性紫绀表现。

2，差异性青紫是疾病晚期的表现。

3，动脉导管未闭出现差异性青紫失去手术机会。