腹侧桥脑手术入路的思考
最近有幸为科室的官方公众号“神外好大夫”撰写了创刊号《三叉神经上入路切除腹侧桥脑海绵状血管瘤一例》,此后又收到了鲍爷团队的一篇相关文献,在科室年轻医师沙龙上听取了导师李世亭教授的一番点拨,恰逢“神外资讯”近日刊登的Aaron教授的文章又是《脑干海绵状血管畸形手术策略与技巧》,于是又多了几点小小感悟,在此记录并请大家继续给出意见。
首先再回顾一下这个病例。
病史
19岁花季少女,病情发展极其迅猛;
4周前先后出现右上肢和右下肢的乏力、麻木,进行性加重;
2周前晨起突然出现广泛的颅神经症状,包括:视物重影、双眼无法左视、左侧听力丧失及右侧听力下降、左侧闭眼不能、左侧口角下歪、口齿不清、右侧头面部麻木,肢体症状进一步加重至右侧完全偏瘫、麻木,伴小便失禁;
发病初外院查头颅CT和MRI提示桥脑占位,考虑出血性病变,予以激素、止血等保守治疗,后转至沪上某著名三甲医院,复查头颅CT和MRI,提示脑干病灶再次出血,仍建议采取保守治疗。后经人介绍转至我院。
影像学
CT

MRI(20180626)

查体
该患者体征多样,结合影像学,其解剖定位归纳如下:
神志清楚,定时定向正常,被动体位;
左侧眼球内收固定、双眼左侧同向运动不能——左侧展神经核完全受累导致核间性眼肌瘫痪,左侧展神经桥脑段可能受累;
右侧面部深浅感觉丧失——左侧三叉丘系;
左侧完全性面瘫、HB 5/6——左侧面神经核性或核下性瘫痪;
左侧听力完全丧失、右侧听力下降——左侧蜗神经核、外侧丘系;
爆破样发音而无吞咽困难——锥体外系相关传导束;
右侧肌张力高、折刀样强直、肌力0级、腱反射亢进、病理征(+)——左侧锥体束;
右侧躯体深浅感觉丧失——左侧内侧丘系、脊丘系左图来源为参考文献1,
诊断及治疗方案
左侧腹侧桥脑出血性占位,海绵状血管畸形(CM)伴反复出血可能
左侧颞前-经天幕-三叉神经上入路切除病灶
皮切及开颅——扩大翼点入路
到达脑干入路——颞前(前颞下)-经天幕入路
进入脑干入路——基于“两点法”的“三叉神经上入路”(见下文)
手术步骤(李世亭教授)







术后表现
术后第1天
清醒、拔管,肢体肌力已有改善,眼球运动和面瘫症状仍无改善

术后第4天
右眼内收恢复,左侧面瘫改善(HB 3/6),右耳听力改善,右面部即躯体麻木改善,右侧肌力3级

术后CT(术后第1天)

讨论
关于诊断与处理:
病史短,发展快,影像学提示反复出血,这些都倾向脑干海绵状血管畸形出血而非肿瘤性病变。外院采取的保守方案,尤其在病情加重后仍不采取积极手术治疗,这对于这样一例年轻患者而言,我们认为是不妥的。早期手术减压并切除病灶,可减少再出血风险,避免神经功能的持续受损。
当然,关于脑内海绵状血管畸形的手术指征,可参阅2017年最新发表在Neurosurgery上的美国指南(“神外资讯”已翻译),Aaron教授的《脑干海绵状血管畸形手术策略与技巧》文中也给出了一个脑干CM手术指征的“四标准”。
关于入路的选择:
个人认为,脑干入路应该包括“到达”入路和“进入”入路两个阶段。可参见“神外资讯”上本人制作的中英文字幕版《Rhoton collection》的“Approaches to the Brainstem”和“Internal Structures and Safe Entry Zones of the Brainstem”两集视频。
“进入”入路的选择主要依赖两个点:1)病灶的中心;2)病灶距离脑干表面(“两点”法则)或脑干某一安全区(safe entry zone)最近的点。脑干安全区是进入脑干时累及重要功能最少的手术通道,根据Bertalanffy教授在2002年发表在《Neurosurg Rev》上的长篇综述来看,这一名词正式提出于1993年,早期主要针对桥脑背侧-四脑室底的进入入路,近年来随着解剖学和DTI技术的研究,已深入并系统化,Spetzler、Rhoton、Oliveira等大师团队均有数篇全面阐述脑干安全区的文献,虽然不同的文献表述略有不同,但总的来说,都是先将脑干“模块化”(分成腹侧中脑、背侧中脑、腹侧桥脑、背侧桥脑、腹侧延髓、背侧延髓,背侧和腹侧的区分大致以内侧丘系(medial lemniscus)层面为界),每个“模块”又有数个较为公认的安全区。
“到达”入路即暴露相应脑干表面的入路,包括开颅、处理颅底骨质和硬膜、蛛网膜池等步骤,由拟定的“进入”入路来决定。对于脑干病变的入路考虑,必须包含上述“到达”入路(一级入路)和“进入”入路(二级入路),并由二级入路决定一级入路。

Aaron教授《脑干海绵状血管畸形手术策略与技巧》文中展示的脑干“进入”入路和“到达”入路,注意此图对于桥脑腹侧的“进入”入路,仅标有peritrigeminal approach(5)
本例病灶,根据临床和影像学表现,考虑位于腹侧桥脑。这个区域就是位于腹侧的锥体束和背侧的内侧丘系之间的区域,手术主要需避开的重要结构自然是前方的锥体束、后方桥脑中部的各丘系纤维、后外侧的三叉神经的脑干内段、下方的面神经和展神经的核团及脑干内段。

注意中间图的顶盖脊髓束(TST)和内侧纵束(MLF)位置应互换;右图为本例患者影像
细数进入腹侧桥脑的安全入路,目前文献报道的安全入路汇总起来共计四种:三叉神经旁(peritrigeminal)入路、外侧经小脑中脚(lateral transpeduncular)入路、三叉神经上(supratrigeminal)入路和另一个三叉神经上(epitrigeminal)入路。其中,最后一种入路由UPMC团队在2017年刚刚发表在JNS上,且对上述四种入路的范围、优缺点进行了详尽的总结。今天的重点就是对这四种入路的来龙去脉捋一捋。

UPMC的最新文献汇总并对比了四种桥脑腹侧区的安全入路
这四种进入脑干的安全入路中,文献论及最多的是peritrigeminal approach/zone/area,然而对其定义也是最为模糊和有争议的。追溯到最早论及该入路的文献(1982),当时Baghai的描述为“ventrolateral portion of the pons between the point of emergence of CNV and VNVII”,此后Barrow的文献均称之为“lateral pontine zone(LPZ)”(见下述)。

Baghai(1982)的文献在后来描述peritrigeminal入路时广为引用
Oliveira团队首次提出了peritrigeminal area(2008,2016),定义其为三棱锥区域,在冠状位上呈直立的三角形,内界至锥体束外缘,底边为桥延沟的锥体束外缘至绒球这一段,外界为经过三叉神经REZ的垂直线,顶点为外界与中脑桥脑沟的交点;在轴位上也呈三角形,内界为锥体束外缘,外界为三叉神经脑干内段,前界即桥脑的腹外侧面,顶点为三叉神经的运动核及感觉核,这是在三叉神经层面的界限,在其他层面个人认为即锥体束外缘与颅神经脑干内段所呈的夹角区域;由此可见,Oliveira定义的Peritrigeminal area确实是个立体的area而非某一脑干表面的线性安全切口;脑干安全区(zone/area)和安全入路(approach/incision)还是不同的,前者界定了某一相对安全的区域,但在具体手术中,还需明确进入这一安全区的具体“切口”,这样才有完整的手术指导意义;另外,Oliveira文中虽然没有说明具体的“切口”,但却强调了该切口必须呈水平,以保护相同走行的桥横纤维,因此对于“切口”的把握,除了部位还需方向。

Oliveira团队对peritrigeminal area的定义
Rhoton实验室的Yagmurlu等人(2014)用3D图片展示了脑干的内部结构,并系统归纳了脑干的安全区入路;他们没有给出Peritrigeminal area/zone的新定义,倒是明确了“approach through the peritrigeminal zone”,即描述了明确的“切口”:“longitudinal incision between the trigeminal and facial nerves”,其实就是上述1982年文献的“切口”。这也是此文关于桥脑腹侧的唯一安全入路。

Rhoton实验室的Yagmurlu展示的桥脑内部3D解剖及进入切口
Barrow团队也在JNS上连续发文系统归纳脑干的到达和进入入路(2015,2016),然而,细读他们的文章,会发现他们对zone/area和approach/incision存在混淆。他们列举的桥脑腹侧safe entry zone包括:1)Oliveira的peritrigeminal zone(PTZ);2)Yagmurlu借鉴Baghai,进入peritrigeminal zone的纵切口,他们称其为lateral pontine zone(LPZ);3)supratrigeminal zone(STZ),更为混乱,在一篇文献中说这其实是Barrow之前自己提出的“lateral transpeduncular approach”这一重要入路(见下述),那么,它就与其他文献公认的supratrigeminal zone(见下述)相混淆;而在另一篇文献中,在提及“lateral transpeduncular approach”的同时,又单独用“may be used for lesions located rostral to CN V”一句话描述了supratrigeminal zone,也未点明出处。直到去年出版的最新专著《color atlas of brainstem surgery》(2017)中,才终于将上述三个安全区入路(脑干切口)重新写清楚:PTZ为Baghai和Rhoton团队的纵切口,LPZ为自家的经小脑中脚入路(见下述),STZ则最接近于UPMC的epitrigeminal approach(见下述)。由此感叹,纵然国外顶级中心的文章,读来也得小心谨慎。

左图:Barrow团队对STZ、PTZ、LPZ的标注,注意PTZ和LPZ的概念重叠,STZ的概念混淆;右图:《color atlas of brainstem surgery》中对上述三种安全区的重新正确描述
综上,对于peritrigeminal approach/zone/area的理解,应该包括Oliveira提出的安全区域,以及具体的安全切口;切口呈纵行(Baghai及Rhoton团队)或横向(Oliveira)各存利弊。
关于其一级(到达)入路,最早的文献(1982)用的是乙状窦后入路,但当时只是为了活检,且藉由面神经MVD的手术经验可知,这个手术轴向,相对于乙状窦后入路来说,非常靠腹侧了,在乙状窦后入路的视角下,也许能切开并进入上述安全区,但进入之后的视角很难做到上述的侧方甚至是前侧方,而是更为后侧方,这样一来,病灶的背侧部分很难够到,且容易伤及腹侧的锥体束。因此,要充分利用这一peritrigeminal approach,如后来的文献所述,最佳的到达入路应该是乙状窦前入路或Kawase入路甚至是经鼻经斜坡入路这样的更具有腹外侧视角的颅底入路,而这大大削弱了该进入入路的实用性。
第二个入路,lateral transpeduncular approach,这是Barrow团队提出的重要入路(2010,2015,2016),注意其trans的peduncle是小脑中脚。该入路切开的位置尽量靠近小脑中脚与小脑的结合部,通过从后向前、从下向上、从外向内的径路,越过三叉神经的脑干内段,进入桥脑腹侧。该入路具体针对的区域没有明确阐述,个人认为大致是Oliveira的peritrigeminal area中位于三叉神经上方的区域,这也是Barrow团队会将其命名为supratrigeminal zone(STZ)的原因(见上述)。
理解该入路的另一关键点是其上级入路。乙状窦后开颅无疑是其一级入路,但在暴露出小脑中脚切口时,还需要特殊的次级入路——经小脑水平裂入路,这一入路最早由Fujimaki(2000)在处理三叉神经MVD时提出,我科(2014)也对其进行了进一步阐述,应用于桥脑腹侧病变则由Fukushima(2010)和Barrow团队(2015)提出,具体参见本公众号《小脑的沟回与“小脑裂入路”》一文。
在处理主体位于桥脑内部的病变时,该入路区别于其他脑干安全入路之处,是其违背了经典的“两点法”原则,其手术径路狭长,在没有术中导航辅助时很可能偏离目标损伤重要结构。另外,文献对其的定义需从下向上越过三叉神经脑干内段,个人认为这也很难确保,这一方面可以向下拓展至三叉神经下方空间,即peritrigeminal area的主体区域,但另一方面也很难保证不损伤三叉神经脑干内段。但无论如何,通过简单的乙状窦后开颅,结合小脑水平裂的充分开放,个人认为这一脑干安全入路非常高效、便捷,可作为处理腹侧桥脑病变,尤其是偏向外侧或主体位于小脑中脚病变的主力入路。

Barrow团队提出的lateral transpeduncular approach,右图为个人总结的经小脑水平裂可实现的暴露
第三个入路,supratrigeminal safe entry zone,这一少见入路由Rhoton实验室的Cavalheiro等人在系统论述小儿脑干肿瘤入路时提出,脑干切口为中脑桥脑沟下方、动眼神经和滑车神经之间、以动眼神经REZ起平行脑干长轴的4cm直切口,恰位于三叉神经REZ上方。这一切口仅仅累及位于锥体束内侧部的额桥束纤维,避开了更外侧的皮质脊髓束、皮质脑干束。但其上级入路要求暴露桥脑的真正腹侧面,需要使用眶颧开颅、充分开放脚间池、游离动眼神经和基底动脉,位置深在、难度较大,因此在经颅入路下主要用于腹侧桥脑病变上端的活检。当然,内镜下经鼻经斜坡入路也可选做一级入路,也有相关文献报道,但主要基于的还是“两点法”而非此安全区。总之,该入路实际应用范围较小,但随着经鼻内镜技术的开展,可能会有越来越大的价值。

Rhoton团队提出的supratrigeminal safe entry zone,右上图1,下图为其在内镜经鼻入路中的应用价值
第四种入路,epitrigeminal approach,由UPMC团队最新提出(2017),其脑干切口恰位于三叉神经REZ的上方,进入的区域则可包含Oliveira的peritrigeminal area的全部,这得益于其从上向下的视角和手术径路。由于需要暴露三叉神经REZ,故其到达(一级)入路,在文中为颞下经天幕入路,且天幕的切开需靠后并直至岩上窦。这一入路解剖标记清晰,较为便捷,处理范围广泛,个人认为非常实用。

UPMC提出的颞下经天幕的epitrigeminal approach
综上,个人认为,Oliveira提出的peritrigeminal area基本囊括了腹侧桥脑内部的安全区域,基本上是所有安全入路针对的区域总合(supratrigeminal approach处理的区域不在其中);这样,peritrigeminal approach则是一个狭义的概念,专指面神经和三叉神经REZ之间的脑干切口;四种入路,按照其脑干切口与三叉神经REZ的关系,刚好环绕一圈:peritrigeminal approach-三叉神经内下切口,lateral transpeduncular approach-三叉神经外下切口,supratrigeminal approach-三叉神经内上切口,epitrigeminal approach-三叉神经外上切口,这样也许更方便记忆。

A-D依次是peritrigeminal、lateral transpeduncular、supratrigeminal、epitrigeminal

红-peritrigeminal、绿-lateral transpeduncular、黄-supratrigeminal、蓝-epitrigeminal
然而,上述脑干安全区/入路,是完全基于正常解剖状态提出的,在实际病理状态下,这些原本安全的通路很有可能已经变得不再安全。解决这一问题的最有效手段,目前来看应该是DTI影像重建及术中导航,由此可在术前即明确重要传导束(例如皮质脊髓束和内侧丘系)在病变作用下的实际方位,从而制定避开上述结构的个性化入路,并在术中通过导航来引导。文献中已有这样的报道。随着第三方影像重建应用软件的普及(最近“3Dslicer社区”也正在力推DTI重建的教程),我相信未来制定脑干病变入路,一定是基于解剖安全区与DTI影像重建的个性化结合!

DTI和术中导航的应用,摘自Chen等(2007)
然而,上述技术目前在我科还没有开展,因此,本例在选择“进入”脑干入路时,除考虑现有的安全区以外,主要参照了由Barrow团队提出的经典的“两点法”(1996),即考虑了病灶与脑干表面最近的部位,影像学提示病灶距离腹侧桥脑上部的前外侧面最近,而基于病灶的膨胀而非直接侵蚀的病理特点,考虑此处原有的锥体束也可能被推挤移位,故选择以此处作为进入脑干部位。但从解剖安全区的角度来看,这个部位确实存在损伤锥体束的风险;好在术后患者肌力迅速恢复的表现大大减轻了我们的顾虑。这就提出了一个现有阶段的问题——当基于解剖的安全区入路与经典的“两点法”相冲突时,如何来选择?个人认为,病变的具体部位和生长特性也许能提供一些思路,例如,位于桥脑背侧临近四脑室底的病变,虽然按照“两点法”趋于后正中膜髓帆入路切开四脑室底壁的安全区,但是只要四脑室底与病变之间尚存一薄层脑组织,即提示重要核团很可能仍在底壁深面,故只能舍弃“两点法”而采用外侧经小脑中脚入路等安全区入路;而若病变呈外生性生长,则可选择直接到达其外生面的一级入路,随后利用病变的自身通路进入脑干。当然,还有很多情况是处于两难的,因此脑干入路仍需不断探讨。
另外,从手术径路的解剖学特点来看,我们选择的径路大致居于上述四个安全区中的supratrigeminal和epitrigeminal之间,故在之前科室公众号的文章中,我采用了“三叉神经上入路”的表述。

根据本例病变的影像学,根据“两点法”选取的手术径路
关于本例的“到达”入路,采用的颞前(pretemporal)或称前颞下(anterior subtemporal)-经天幕入路,关于该入路的具体细节,可参见本公众号的《课件分享——颞前入路至颅底的手术学解剖》。颞前入路应用广泛,但用作桥脑腹侧部的一级入路,似乎报道的不多。拜读了宣武鲍遇海教授团队的一篇已发表文献《The Pterional Transsylvian Transtentorial Approach to Ventrolateral Pontine Cavernomas: Indications and Techniques》,讲的恰是该入路。鲍爷手下的这一入路,通过侧裂和脑干腹外侧各脑池的彻底开放、天幕的最大切开,实现了前颞下视角下对脑干腹侧面的最大暴露,文中认为是桥脑的上半部、位于双侧三叉神经REZ连线以上、基底动脉以外的区域,结合其他文献(Fukushima,2008),这一入路除了可以暴露上半部桥脑腹外侧面,还可以显露脚间窝、中脑的大脑脚的腹外侧面。因此,通过该一级入路能进行的二级安全区入路包括:上述的supratrigeminal和epitrigeminal approach,以及中脑腹侧部的perioculomotor approach(动眼神经旁入路)。这是最大暴露范围,根据具体需要也可选择其中的部分,例如本例,就未进一步显露滑车神经脑池段与三叉神经REZ之间的区域,而仅仅利用了滑车神经脑池段与动眼神经脑池段之前的区域,这样无需跨越滑车神经脑池段的上下进行操作,减少对其损伤。
关于这一入路的另一关键步骤,对侧裂浅静脉的处理,个人仍存困惑。该入路的早期文献,都明确指出需要切断此静脉以便颞极的后牵,平时积累的有限临床经验也表明,切断此静脉似乎并不带来严重后果。但牺牲该静脉造成回流障碍的担忧还是促使技术的革新,例如Fukushima(1994)提出的extradural temporopolar approach就是不惜打开鞍旁间隙也要保护静脉的方案,这也更反映了在硬膜内同时牵开颞极并要保留此静脉的不易。然而有幸观摩了鲍爷的手术视频,发现通过精湛的技术是可以实现上述目标的,这正体现了我们神外医生对技术极致的追求!关于这区域静脉的问题,争取尽快在《掀起中颅窝的盖头来(下)》中好好搞清楚。

摘自鲍遇海教授团队的翼点经侧裂经天幕入路处理桥脑腹侧病变文献
关于脑干切开的具体方法,以及脑干内操作和止血的具体技巧,尚超出我的体会范围,暂不做讨论。本篇也仅仅针对桥脑腹侧部进行了讨论,其他区域仍期待结合将来的病例继续学习。
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