图文解说 || 丘脑对称性病变：20个具体实用解析
ANDs 作者：cAxe
1、基底动脉尖综合征：
基底A顶端分叉处闭塞导致小脑上A和大脑后A支配区梗塞。
双侧丘脑可见对称性长T1长T2信号影，DWI高信号，考虑双侧丘脑脑梗死
初筛鉴别要点：高凝状态，损受累域可包括小脑上A的支配区。
诊断依据：DSA
2、Percheron动脉血栓：
Percheron动脉是一个变异血管，是单一的血管，发自在脑后A的近段，供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可导致双侧丘脑梗塞。
初筛鉴别要点：高凝状态
诊断依据：DSA发现Percheron动脉及其完整性改变
3、缺血缺氧性脑病：
脑弥漫性缺血缺氧可致前循环到后循环的反射性分流，以保护脑干、基底核和小脑的供血，如果超过该代偿机制的上限，大脑深部核团、脑干会受到损伤。
初筛鉴别要点：常有明确的缺血缺氧性病史
诊断依据：病史和MRI影像
4、Galen静脉血栓：
形成相应引流区受累
初筛鉴别要点：高凝状态，受累区域可包括尾状核头，有Galen静脉高密度征。
诊断依据：DSA
5、Wernicke脑病：
维生素B1缺乏。继发于慢性酒精中毒，胃肠道及血液肿瘤，妊娠呕吐，透析，肠管阻塞。
初筛鉴别要点：维生素B1摄入不足或吸收障碍等高危因素。嗜酒者常见。受累区域包括丘脑内侧和中脑后部。
诊断依据：维生素B1缺乏 其它高危因素 影像学
6、可逆性后部脑病综合征：
从根本上讲是血管源性脑水肿（而非细胞毒性脑水肿），机制有脑血管痉孪学说和脑血管过度灌注学说，目前多数学者认同后者。
初筛鉴别要点：通常有高血压病史。通过及时和正确的治疗，临床症状和神经影像学改变可完全恢复。DWI的信号通常不很高（细胞毒性脑水肿DWI高信号）
诊断依据：高危因素和可逆的临床过程 影像学
7、急性高氨血症：
含氮废物排泄不畅，通血血脑屏障
初筛鉴别要点：血氨升高的危险因素，如肝损害，受累区域可包括皮层。
诊断依据：血氨升高 影像学
8、渗透性脱髓鞘病：
颅内渗透压迅速改变，少突胶质细胞对此敏感
初筛鉴别要点：渗透压改变病史，脑桥中央受累最常见。双侧或单侧丘脑、基底节可可受累。
诊断依据：渗透压改变病史 影像学
9、甲状旁腺功能减低：
形成颅内广泛钙化。
鉴别要点：CT可见钙化，可累及皮层，有甲状旁腺功能减低的危险因素，如早状腺手术病史。
诊断依据：血钙升高 甲状旁腺功能减低 头CT
10、肝豆状核变性：
先天性铜代谢障碍，血清铜蓝蛋白降低，导致肝、脑、肾、角膜等部位异常铜沉积。
鉴别要点：发病年龄小，豆状核受累，角膜KF环
诊断依据：血清铜蓝蛋白降低 遗传学证据
11、Fahr病：
病因不详，广泛的学位中灰质核团的对称性钙化。
鉴别要点：广泛的学位中灰质核团的对称性钙化，皮层受累少见（和甲旁低不同）
诊断依据：遗传学证据
12、Fabry病：
先天性@-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代谢障碍，致使酰基鞘氨酸已之糖苷在组织中积聚而发病
鉴别要点：遗传特征是X染色体伴性遗传，神经系统受损的表现，主查是发作性痉挛掌疼（Fabry危象）与四肢蚁爬感。
诊断依据：遗传学证据
13、Leigh病：
先天性线粒体功能异常，导致细胞内呼吸链异常，骨骼肌及脑组织受损显著。
鉴别要点：主要累及婴幼儿，临床特点是骨骼肌及脑组织受损显著，MRS有乳酸峰。
诊断依据：乳酸代谢异常 遗传学证据
14、乙型脑炎：
乙型脑炎病毒感染
鉴别要点：流行病学特征性，散发多见，和蚊虫有关，可累及皮层。
诊断依据：病原学检查
15、西尼罗河病毒性脑炎：
西尼罗河病毒感染
鉴别要点：和蚊虫有关
诊断依据：病原学检查
16、克雅氏病：
朊蛋白感染
鉴别要点：快速进行性痴呆，肌阵挛和特征性脑电图表现
诊断依据：病理检查 病原学检查
17、脑弓形虫病：
弓形虫感染
鉴别要点：免疫缺陷患者多见
诊断依据：病原学检查
18、原发中枢神经系统淋巴瘤：
原发颅内肿瘤
鉴别要点：实性肿物 MRS脂质/乳酸峰（其他含有脂质/乳酸峰的病变多有坏死，呈囊性）
诊断依据：病理检查
19、双侧丘脑胶质瘤：
原发颅内肿瘤
鉴别要点：慢性病程，MRS提示胶质瘤（Cho峰增高，NAA峰降低）
诊断依据：病理检查
20、双侧丘脑静脉窦血栓：
上矢状窦后份、直窦、左侧横窦、右侧横窦近端可见充盈缺损
病史 临床病史 MRV
基底节区与丘脑部位的结构功能精细复杂，包括中毒、代谢异常、感染、肿瘤等多种性质全然不同的疾病都可以引起MRI上看上去相似的对称性病变，因此有时难以鉴别诊断。
丘脑主要由后循环供血，如图1所示，丘脑结节动脉起源于后交通动脉，丘脑旁正中动脉起源于大脑后动脉P1段，丘脑膝状体动脉、脉络膜后动脉起源于大脑后动脉P2段，以上4组动脉是丘脑主要的血供来源。
图1 丘脑的供血
需要注意的是，与基底节区类似，丘脑区域的供血血管也存在较多变异。如图1右下角所示，丘脑旁正中动脉存在3种变异类型：
➤ A：双侧丘脑旁正中动脉由双侧大脑后动脉P1段发出。
➤ B：双侧丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉，或起源于一侧大脑后动脉发出的同一主干；这种变异最早在1973年由法国医生杰拉德·佩切隆（Gérard Percheron）描述，因此被称作Percheron动脉，大概占1/3。
➤ C：双侧丘脑旁正中动脉起源于双侧大脑后动脉，但中间存在拱形血管连接。
如上所述，双侧Percheron动脉供应双侧丘脑腹后内侧部与中脑上部，但却起源于同一血管，这种情况一旦发生血管闭塞，就会造成双侧丘脑旁正中部和中脑同时梗死，情形和上一期提到的基底节区Heubner回返动脉梗死如出一辙。
如图2所示，这是一例Percheron动脉梗死患者的颅脑MRI-DWI，双侧丘脑旁正中部、中脑表现为特征性的对称性梗死。
图2 一例Percheron动脉梗死的患者
据统计，Percheron动脉梗死大约一半累及中脑。MRA检查通常无法发现血管异常，但曾有国内学者通过DSA检查直观地验证了Percheron动脉梗死患者的丘脑旁正中动脉来源于同一主干。
另一种情况是基底动脉尖综合征（Top of the basilar syndrome，TOBS），TOBS是由卒中领域著名大牛Caplan在1980年首次提出，如图3所示，所谓“基底动脉尖”是指基底动脉顶端2cm范围内5条动脉（基底动脉、双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉）的交叉路口。
图3 Willis环与基底动脉尖位置
双侧丘脑供血主要起源于大脑后动脉P1、P2段，因此基底动脉尖的血管闭塞也会导致双侧丘脑同时缺血梗死。除双侧丘脑外，TOBS还常常还累及中脑、枕叶、颞叶的后循环供血区，以及部分小脑。
TOBS累及大脑后动脉、小脑上动脉供血区，而不仅是单纯的丘脑梗死，这一特征也有助于鉴别TOBS与Percheron动脉梗死。当然MRA等血管检查也很重要，比如图4的TOBS患者，a（DWI）与c（CT）示双侧丘脑梗死，b（MRA）示基底动脉尖闭塞，d示右侧小脑半球梗死。
图4 一例TOBS患者的颅脑影像
除了Percheron动脉梗死与TOBS外，还有上期已述的深静脉（窦）血栓，以及低血压脑供血不足等可能引起双侧丘脑对称性梗死。
据统计，双侧丘脑梗死大约占所有缺血性卒中0.1%-2%，虽然不算多见，但在影像上十分有特征性，它的常见病因主要是心源性栓塞、动脉源性栓塞，另外Percheron动脉梗死还可以由脑小血管病引起。对这类患者，应该加强动、静脉血管检查以帮助早期诊断，另外还要重视筛查房颤等危险因素。