泪腺肿瘤【低分化腺癌】

1
临床病史

成年患者,发现右眶部肿物,伴面部疼痛。

2
影像表现

图A 冠状位CT显示了位于右侧泪腺窝区的具有高度侵袭性的肿块(箭)。

图B 肿块侵犯眶后部近眶尖区(箭)。

图C 经海绵窦冠状位重建显示肿瘤可能已突破眶上裂,沿眼神经、上颌神经及三叉神经节生长(箭)。

图D 与左侧眼眶外侧壁(箭头)比较,右侧眼眶外侧壁已被侵蚀破坏(箭)。

图E 增强T1WI显示与左侧正常圆孔区(箭头)比较,右侧病变已沿上颌神经(箭)生长,很可能已侵犯三叉神经节区。

3
【鉴别诊断】

原发性泪腺黏液囊腺癌,淋巴瘤,皮肤癌的周围神经播散(如果检查发现有确切的原发性病变或既往有皮肤病变切除史,便可以初步确诊)。

4
【最终诊断】

泪腺低分化腺癌,沿周围神经播散至三又神经节。

5
【讨论】

对于任何眶部肿物或病变,首先要确定它是位于隔前还是隔后。如果是发生在隔后,需要确认病变是在肌锥内、肌锥外或是跨间隔生长。本病例病变在解剖定位上横跨隔膜前和隔膜后,并位于肌锥外,所以至少从起源上来考虑,病变应为泪腺肿瘤。如果肿瘤是恶性的,可能会突破其他眼窝腔室,表现为跨间隔生长。

泪腺是一个小的分泌腺体,当出现单侧眼眶肿瘤时应考虑有来源于泪腺的可能。大多数泪腺肿瘤是恶性的,此病例便为恶性肿瘤。在这些恶性肿瘤中,大部分是上皮源性的,其余的主要是淋巴组织肿瘤。黏液表皮样癌、腺样囊性癌及分化欠佳的黏液癌是比较常见的泪腺恶性肿瘤。其余泪腺肿瘤包括B细胞淋巴瘤,转移瘤(通常来自于乳腺癌或肺癌),以及一些罕见恶性肿瘤或血管源性肿瘤,如血管内皮瘤或血管外皮细胞瘤。双侧性肿瘤几乎都是淋巴瘤,有些淋巴瘤可以是单侧发病,或肿瘤为双侧发病但因双侧病变极不对称而看似为单侧发病。当在影像上表现为双侧眼原发病时,也应该考虑到类肉瘤疾病及全身系统疾病的可能。在这种情况下,实验室检查可能对病变的定性诊断会有所帮助,cANCA阳性有助于 Wegener肉芽肿的诊断,ACE用性有助于类肉瘤的诊断,其他相关的免疫检查结果有助于自身免疫性疾病的诊断。

良性混合性肿瘤是最常见的泪腺内良性肿瘤。尽管皮样囊肿的表现可类似泪腺肿瘤,但实际上它起源于眶内的外胚层结构。除了1型神经纤维瘤病以外,泪腺窝区的神经鞘瘤比较罕见。

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【思考题】

1.如何治疗泪腺窝区肿瘤?

2.哪种影像表现对临床治疗方案的选择有重要的影响?

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影像医师职责

影像医师如果发现任何可疑泪腺区的恶性肿瘤,应及时通知临床医师,除非对方已经知道有恶性病变的存在。如果发现有视神经受压的可能或恶性病变有明显侵袭性行为的趋势时,除非视神经受压或侵装性行为早已存在,否则都应该紧急报告其影像表现。

在初次发现病变时,即使肿块的影像表现为良性,如果不采取切除病变的治疗方法,而是对肿块进行随访观察时,也需要对肿物进行定期复查来确定病变是否为良性,因为一些原发性或转移性恶性肿瘤早期也可呈现出良性肿瘤的表现一一这点在报告中应做出强调。

8
临床医师需知

●肿瘤是否起源于泪腺?

●肿瘤是单发,多发还是双侧发生?这些情况是否暗示着系统性疾病的发生?

●除与泪腺肿瘤相关的表现外,还有哪些可能对诊断及治疗方案有帮助的影像发现?

●最可能的诊断及病变的生长范围,如肿瘤主要在肌锥脂肪内或是否侵袭骨质抑或是沿周围神经播散?病变有无跨眼窝腔室的生长,有无侵袭视神经或视神经鞘复合体?

●是否需要采取紧急措施保护视力?

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思考题答案
  1. 良性和恶性上皮源性肿瘤必须手术切除,同时还应切除病变周围部分正常组织以便明确诊断和指导治疗。根据影像学表现及术后病理结果决定是否辅以放疗。

  2. 出现骨质破坏及周围神经播散的影像表现(这种表现并不常见)提示肿瘤恶性的可能性较大,这种恶性趋势可能会改变手术和(或)整个治疗方案。

End

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