IgG4相关性疾病的影像表现

IgG4相关性疾病（ IgG4-RD）

IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润， 并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。

IgG4-RD的历史

1961年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化。

1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。

2001年 Hamano 指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断及鉴别诊断意义。

2003年，Kamisawa首次引入IgG4系统性疾病概念。

2010年日本专家达成共识：将此类疾病定义为IgG4相关性疾病。

2011年举行的IgG4-RD国际座谈会将此类疾病统一命名为“IgG4相关性疾病“。

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）

特点：是一个几乎涉及全身所有器官的系统性炎症纤维化病症。被公认为是一组免疫介导的疾病,他们的共同之处是具有相同的病理学、血清学和临床特征 。但是其发病机制了解甚少。

病理及血清学特点：病理表现为炎性病变区富含IgG4阳性浆细胞，以及血清IgG4浓度升高。

影像学表现：通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,有时类似于肿瘤的发展过程。必须与一些炎症和肿瘤病变鉴别。

IgG4-RD的共同临床特征

好发于50岁以上男性，起病隐匿

一个或多个器官组织肿胀增生，似肿瘤样，局部压迫症状和相应器官功能障碍

IgG4阳性细胞大量增生浸润

根据目前的文献报道，IgG4-RD 几乎可累及所有解剖部位，最常见的受累器官或解剖部位依次是：胰腺、胆道、大唾液腺（颌下腺和腮腺）、泪腺、后腹膜腔和淋巴结。

血清IgG4水平升高（>1350 mg/L）可见于60%的患者，且与受累器官数目呈正相关

首选激素治疗，典型患者对激素反应敏感，但停药后可复发。

IgG4-RD临床综合诊断标准

临床多采用结合临床特点、血清学、影像学、病理学及各器官特征的综合诊断标准

2011年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准：

（1）临床检查显示1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成；

（2）血清IgG4升高（>1350 mg/L）；

（3） 组织病理学检查显示：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比值>40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞>10个。

符合上述3条标准，可确诊。符合上述标准（1）+（3）为可能诊断。符合上述标准（1）+（2）为可疑诊断。

自身免疫性胰腺炎(IgG4相关性胰腺炎)

1961年首次报道，是慢性胰腺炎的一种特定形式，继发于自身免疫过程。

多见于老年男性， 早期临床症状轻微而无特异性，故早期诊断比较困难。

轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状， 部分患者有阻塞性黄疸。

胰腺弥漫性肿大，淋巴细胞浸润， 多伴有淋巴滤泡形成， 胰腺被膜纤维化增厚。

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP)

自身免疫性胰腺炎根据的病理结果分成两个亚型:

1型是淋巴浆细胞性硬化型胰腺炎,

2型是特发性导管中心型慢性胰腺炎.

IgG4相关性疾病的胰腺表现为1型,而2型有一个截然不同的组织学及临床特征,没有升高的血清IgG4浓度。

IgG4相关性胰腺炎：影像表现

形态学改变弥漫型：弥漫肿大呈腊肠样，小叶轮廓消失，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现为环形影或“晕征”。局灶型：局灶性肿块。胰头常见，边界清晰，部分见环形或“晕征”。多灶型；多发的肿块样表现。

CT上表为低密度，MRIT1WI低信号， T2WI信号轻度增高，早期强化不明显，均匀或不均匀延迟强化；胰周环形影呈低密度，T1WI及T2WI低信号。

胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张．胰腺段胆总管可见不规则狭窄。

IgG4相关性硬化性胆管炎

最常累及的部位为胰腺段胆总管；肝内外胆管受累时，IgG4阳性浆细胞和广泛的纤维化导致胆管壁局部或弥漫性增厚。

临床表现主要为梗阻性黄疸、体重减轻及腹部不适等，并常合并AIP ；

影像学所见：

典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前胆道常可见扩张；

胆道壁呈对称性的环周增厚．增厚的胆道壁增强扫描可见强化；

胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强延迟强化。

IgG4相关性肾病

高达35%的自身免疫性胰腺炎患者会有肾脏的累及。主要有五种表现形式:

1.两侧圆形或楔形周边皮质病变(最常见),

2.弥漫性斑片状病变,

3.肾脏周围软组织的病变,

4.两侧肾窦结节和

5.弥漫肾盂壁增厚。

IgG4相关性肾炎患者没有血尿,通常皮质类固醇治疗后改善。

CT平扫病灶常为低密度，部分可无明显异常表现，增强扫描早期与肾实质相比呈低密度，延迟扫描见轻度强化。

经治疗后，部分小病灶会消失．但大部分病灶会形成疤痕残留于皮质。

Vlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:1379–1402

M. Kawano Clin Exp Nephrol (2011) 15:615–626

IgG4相关性肺病

多数患者为中老年男性。

多数肺IgG4相关性肺疾病伴有或继发自身免疫性胰腺炎，但也有单独累及肺部的报道。

IgG4相关性肺疾病的影像学模式：

①肺泡间质型，伴有蜂窝样变、支气管扩张和弥漫性磨玻璃影的改变；

②支气管血管束和小叶间间隔增厚型；

③实性结节或团块样损害型；

④以多发的圆形磨玻璃影为特征的圆形磨玻璃影型。

Inoue et al Radiology: Volume 251: Number 1—April 2009；13 case

其它器官受累

IgG4相关性疾病累及腹膜后组织多导致腹膜后纤维化；

IgG4相关性疾病累及血管时表现多样，可包括主动脉炎、主动脉周围炎、炎性主动脉瘤等；

IgG4相关性疾病与炎症性肠病之间的相关性目前尚不明确。有研究发现，IBD在AlP病人中的发病率为6％-17％ ，是普通人群发病率的12~15倍

总  结

IgG4相关性疾病是最近才被认识的累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病；

累及器官组织广泛，临床表现无特征性，主要特征血清IgG4 水平增高；组织病理学特征为病变组织弥漫性淋巴浆细胞浸润、纤维化以及大量IgG4 阳性的浆细胞；

糖皮质激素治疗反应良好。早期正确诊断及治疗可以避免一些不必要的有创治疗；

某些器官组织受累时会出现一些相对特征的影像学表现。