室管膜瘤

【颅内病变，典型病例】

Our appreciation is extended to Dr.  Clark Rogers, Indiana University Departmentof Radiology, for contributing this case.

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【病史】青年女性，头痛，咳嗽或用力时加重。

问题1.最明显的异常位于？

A.颈内动脉床突上段

B.第三脑室

C.侧脑室

D.硬膜下腔

E.以上都不对

判断正误。

2.病变呈囊实性。

A.正确

B.错误

3.病变位于第四脑室。

A.正确

B.错误

4.病变强化。

A.正确

B.错误

5.请选择正确诊断：

A.髓母细胞瘤

B.脉络丛乳头状瘤

C.室管膜瘤

D.不典型脑干外生性胶质瘤

E.毛细胞星形细胞瘤

【答案】1.E 2.A 3.A 4.A 5.C

【影像学表现】

• CT: 第四脑室内见2cm大小不均质肿块，并脑积水。

• MRI: 第四脑室内见较大囊实混合性肿块，以等T1长T2为主，与第四脑室底部界限不清，肿块内较小的实性部分显著强化，并中度梗阻性脑积水，肿瘤占据第四脑室及出孔，导致双侧侧脑室及第三脑室明显扩张。

【鉴别诊断】

• 髓母细胞瘤

• 脉络丛乳头状瘤

• 室管膜瘤

• 不典型脑干外生性胶质瘤

• 毛细胞星形细胞瘤

【诊断】室管膜瘤Ependymoma

【要点】

• 源自室管膜细胞或室管膜细胞残余。

• > 60%位于第四脑室。

• 儿童比成人更常见。

• “软”肿瘤，可随脑室脑池的形状，常蔓延至桥小脑角或小脑延髓池。

• CT常呈异质性，常有钙化。

• MRI T1呈等信号，T2呈高信号。

• 多有强化部分，但差异较大。

• 可与神经纤维瘤病NF2(22号染色体缺陷)相关。

• 儿童最常见的表现是头痛和呕吐。

• 双峰年龄分布:5和30岁。

• 治疗:手术切除+ / -化疗/放疗。

• 5年生存60 - 70%。

转自：医学影像每日一例。此病例来源于以上网站。