【读片时间】第1537期：透明隔胶质瘤

病史：

男性，15岁。反复头晕、头痛5个月，加重伴肢体抽搐1周，查体未见明显阳性体征。

图1胖细胞型星形细胞瘤

A.T2WI横断面；B.T1WI横断面；C.FLAIR冠状面；D、E、F.增强横断面、矢状面、冠状面；G.HE×100;H.HE×400

影像学表现：

MRI平扫T2WI(图1A)示以透明隔为中心类圆形病灶，生长入双侧脑室内，靠左侧脑室内见一类圆形结节，呈不均匀等高信号；余病变呈明亮的高信号，双侧脑室明显扩张积水；T1WI(图1B)左侧脑室体内结节呈等信号，夹杂片状及小条状高信号，余呈等信号；病灶边界清楚；冠状面水抑制图像（图1C)左侧脑室内肿块呈等信号为主，周边见片状高信号，余呈明亮的高信号，双侧脑室周围见片状高信号水增强扫描(图1D〜F)左侧脑室内结节呈不均匀明显强化，肿块包膜亦明显强化，余未见强化。

手术所见：

行经胼胝体入路侧脑室肿瘤切除术。见肿瘤颜色淡灰红色，质地坚硬，无包膜，血运中等，肿瘤体积大，瘤体与双侧基底节区、透明隔下部及三脑室顶部粘连严重。

病理结果：

瘤细胞排列紧密呈片状；瘤细胞胞浆丰富，红染呈球形或多角形；核圆形、卵圆形或偏居于一侧，大小不一，有异型。局部可见出血机化。未见明显的坏死。内皮细胞增生不明显。病理诊断：胖细胞型星形细胞瘤，WHOⅡ级。（图G、H)

分析与讨论：

透明隔是位于胼胝体与穹隆之间的两层薄板，前自终板后至胼胝体压部。原发于透明隔的肿瘤十分少见，归属于侧脑室肿瘤，绝大多数都是神经外胚层来源的，主要包括星形细胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤、中枢神经细胞瘤、胶质母细胞瘤及原始神经外胚层瘤等，胶质类的肿瘤以偏良性的I-Ⅱ级星形细胞瘤多见，本例为胖细胞型星形细胞瘤，属弥漫性星形细胞瘤，WHOⅡ级。起源于透明隔的星形细胞瘤无明显的临床特征，与侧脑室肿瘤类似，通常认为起源于室管膜基质的神经胶质细胞，向脑室内生长，瘤体全部或大部分位于脑室内。肿瘤多发生在中、青年人，男性多于女性，临床症状主要表现为梗阻性脑积水所致的颅内压增高。脑室内星形细胞瘤在MRI表现出典型的脑室内肿瘤的特点：①肿瘤完全或大部分位于脑室内；②肿瘤常引起局部脑室扩大，肿瘤周围有连续或不连续脑脊液带环绕；③肿瘤外形与脑室外形一致；④较小肿瘤与脑室壁的夹角为锐角；⑤周围结构移位；⑥脑室壁呈外凸变形；⑦脑实质很少见广泛性水肿；⑧肿瘤以上脑室梗阻性脑积水；⑨病灶较大时，肿瘤可侵及周围脑实质。研究表明，星形胶质细胞瘤的分级不同，其MRI表现亦各有特征。随着肿瘤级别上升，恶性程度逐渐增高，可表现为瘤周水肿及占位效应，囊变或坏死、出血多见。脑室内星形细胞瘤的MRI信号表现：病灶呈等或长T1、等或长T2信号，且信号多不均匀；囊变坏死常见；增强后多呈不均匀强化。本例肿瘤为较典型的脑室肿瘤，肿瘤以囊变为主，可见瘤结节并强化，信号特点亦符合星形细胞瘤的MRI信号特点。

鉴别诊断：

①室管膜瘤：以侧脑室三角区及四脑室最多见，儿童发病率高，肿瘤常呈分叶状，大部分边界清楚，T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，由于钙化、囊变信号多不均匀，增强扫描肿瘤实质明显强化，病灶可沿脑室塑形生长，也可随脑脊液转移。由于室管膜瘤是脑室内最常见的肿瘤，往往易将其他肿瘤误诊为室管膜瘤；此外，当肿瘤分化较差，囊变、坏死较多时，与星形细胞瘤不易区分。②室管膜下瘤：为少见的、缓慢生长的良性肿瘤。具有脑室壁起源、边界清楚光滑、类圆形或轻度分叶、生长缓慢、通常无浸润行为等生物学特性及MRIT1WI呈等或低信号，信号强度稍高于脑脊液，T2WI高信号，增强扫描无强化或仅轻微强化等MR影像学特征。③中枢神经细胞瘤：好发于年轻人，常见脑室内前2/3靠近室间孔透明隔区，表现为巨大的实性为主的肿块，伴有囊变坏死、钙化及出血灶，强化不均，肿瘤富含血管，可见血管流空信号。