Neurology病例:见于进行性核上性麻痹的“企鹅”或“蜂鸟”征和中脑萎缩
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中脑脑桥比诊断进行性核上性麻痹敏感性及特异性均较高
进行性核上性麻痹的诊断一直是临床的难点之一,来自伦敦的Luke A. Massey等医生发现之前利用MRI检查工具诊断的进行性核上性麻痹(PSP)往往缺乏病理证实,而且MRI诊断PSP也有难度.故希望 ...
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进行性核上性麻痹(二)
上篇回顾:进行性核上性麻痹(一) 病理进行性核上性麻痹的病理学特征为异常的tau蛋白沉积和相关病理(图3).PSP的特征是簇状的星形胶质细胞,但病理还包括神经元缠结.前缠结和螺旋体.Tau病理主要见于 ...
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夹在中间的进行性核上性麻痹-帕金森型
我们曾经说过,帕金森综合征并不一定都是帕金森病,有些是帕金森叠加综合征.而帕金森叠加综合征中,进行性核上性麻痹(PSP)是常见的一种,不过其发病率仅仅是帕金森病的1/10.任何具有进展性帕金森综合征症 ...
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Neurology病例:进行性核上性麻痹的FDG-PET成像
一名74岁男子患有跌倒,吞咽困难和性格改变. 检查显示轴性帕金森病(对左旋多巴没有反应),低音构音障碍,核上垂直凝视麻痹,眨眼减少,方波反射,原始反射,冷漠和言语流畅性降低.脑MRI显示背侧中脑和额叶 ...
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扫视入侵(saccadic intrusions)是指不恰当的扫视干扰注视.69岁进行性核上性麻痹女性患者,表现为凝视时插入交替水平扫视(视频).眼球立即回移提示一个扫视脉冲不伴有阶梯信号(脉冲-阶梯 ...
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Neurology病例:见于进行性核上性麻痹患者的无目的呻吟
患者61岁时表现为反复跌倒伴垂直凝视受限.4年后出现无目的的呻吟,随时间推进逐渐加重,当时患者尚可走动并能恰当的交谈(视频).呻吟曾报道见于晚期进行性核上性麻痹,当患者无法步行时出现.这一行为被认为反 ...
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Neurology病例:临床症状貌似进行性核上性麻痹的松果体细胞瘤
76岁男性,出现步态障碍伴跌倒2年余.神经系统查体提示眼睑睁开不能,垂直性核上性凝视麻痹,构音障碍和吞咽困难.也存在面部表情缺乏,中度轴性僵直,对称性运动迟缓,无震颤.患者表现为冻结步态和姿势不稳.认 ...
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Neurology病例:孤立性展神经核梗死所致的水平共轭凝视麻痹和面瘫
58岁女性,表现为左侧共轭凝视麻痹和左侧周围性面瘫,因局限于左侧展神经核的急性梗死所致(图A-C,视频). 与病灶累及脑桥旁正中网状结构所致的选择性同侧扫视麻痹以及皮层病变的前庭眼反射(VOR)保留等 ...
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对进行性核上性麻痹新诊断标准的思考:附2例病例报告
进行性核上性麻痹 (progressive supranuclear palsy, PSP) 是一种相对少见的神经系统变性病.其典型临床表现为垂直性核上性凝视麻痹.姿势不稳.轴性肌张力障碍.假性球麻痹 ...
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Neurology病例:结核性脑膜炎:记住富灶
结核(TB)感染可以无症状干酪样病灶方式在脑膜或皮质中播撒.当其中一个病灶(富灶[Rich focus],即富含结核分支杆菌的肉芽肿)破裂并释放结核分枝杆菌进入蛛网膜下腔时,就会发生结核性脑膜炎.这种 ...
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7例进行性核上性麻痹临床首发症状特点
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)又称Steele-Richardson-Olszewski综合征,由Steele等于1964年最早提出,是一种神 ...