脾性腺综合征

脾-性腺融合症,是指脾组织见于左侧阴囊者,是一种非常少见的先天性畸形.多数病例临床上不易做出正确诊断,经常是在做疝或隐睾手术时发现,或在尸检时查出.术前检查时常被怀疑有3个睾丸,也常被误认为是肿瘤.病理上多见下列情况:①有一带状结构将正常位的脾脏和睾丸、附睾连接在一起,此带状结构可能是脾组织,亦可能是附睾组织或纤维组织.②异位的副脾和睾丸、附睾相连,可能正常脾与异位副脾间无带状结构.

几乎所有的病例都发生于左侧.多伴有左侧隐睾、缺肢畸形和小下颌;此外,可并发双侧隐睾、尿道下裂、锁肛和先天性膈疝等畸形。临床可见阴囊疼痛,或在过量运动和感染时疼痛,常有阴囊肿胀感. 治疗上应该首先明确诊断,其实单纯超声检查如果能够发现睾丸和附睾与脾脏的联系,基本可以诊断,但是具体明确需要手术和病理.可手术摘除脾脏,阴囊内的副脾在白膜外时,容易剔除,睾丸不受损.如果副脾在白膜内与睾丸组织融合,则睾丸不宜保留. 目前孩子的情况,我认为可以观察,如果持续增大,或伴有明显的临床症状,可考虑手术切除.

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