渐冻症一般分为几期?每期具体症状有哪些?

ALS,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,也俗称为“渐冻症”,在明确诊断后需要先进行疾病分期:

Ⅰ期:延髓功能不受影响;单肢或多肢无力,局限肌萎缩,有或无“肉跳”。

Ⅱ期:流涎、饮水有咳、构音略含糊;单肢或多肢无力导致活动部分困难,生活能自理。

Ⅲ期:吞咽不便、构音不清;多肢体运动困难; 生活不能自理,坐轮椅。

Ⅳ期:吞咽和构音困难,呼吸困难需用面罩辅助呼吸;生活不能自理,卧床为主。

Ⅴ期:气道内人工呼吸;意识清,仅以眼活动示意的“植物状态”。

分期相对简单,根据分期需注意相关事项,有助于患者病情的延缓。

Ⅰ期:在总体注意事项下,适当锻炼,调整情绪,良好的情绪都有助于病情的稳定。多吃高蛋白。高热量食物,忌食味精、过辣过咸之品,忌烟酒。

Ⅱ期:在Ⅰ期注意事项基础上,要注意定期复查肺功能,可应用舌肌训练器进行舌肌锻炼,亦可做发声训练。要适当练习深呼吸,有痰要加用化痰药物。肢体做适量功能锻炼。

Ⅲ期: 在Ⅱ期注意事项基础上要注意体重的观察 ,体重若有下降,要积极补充热量,要注意排痰,加强叩背排痰,如果呛咳频繁或每餐饮食时间大于半小时,要考虑胃造瘘手术,注意监测血氧,低于95%,肺功能有下降者,建议尽早应用无创呼吸机。注意感染,不能接触感染者。

Ⅳ期:在Ⅲ期注意事项基础上,呼吸机要有备用电源,防止意外,注意室内空气质量,要强化排痰,可应用咳痰机, 肢体要做被动运动,要应用医用充气床垫,预防压疮等并发症,注意口腔卫生,流涎的清理,练习应用眼动仪,强化沟通,在患者在床和轮椅转换时不能紧抱胸部,有窒息风险。

Ⅴ期:强化沟通,培养兴趣,注意感染、营养、身体卫生,注意痰液阻塞,防止相关并发症。Ⅴ期并不是生命的终末,也并不是完全没有生活质量。

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