外周T细胞淋巴瘤

外周T细胞淋巴瘤

外周T细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkinlymphoma,NHL)病例的7%。其诊断主要依靠专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。外周T细胞淋巴瘤一线治疗方案包括CHOP等，年青病人常常在病程早期考虑造血干细胞移植。外周T细胞淋巴瘤通常预后不良。

主要病因免疫缺陷、环境因素

西医学名外周T细胞淋巴瘤

传染性无传染性

疾病简介

外周T细胞淋巴瘤是一组有成熟T细胞免疫表型的异质型形态改变的侵袭性肿瘤。它们占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7% 。许多不同的临床综合征包括在这群疾病中。

诊断

要诊断外周T细胞淋巴瘤或它的特殊亚型，需要专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。大多数外周T细胞淋巴瘤CD4阳性，但很少CD8阳性，CD4和CD8双阳性或有NK细胞免疫表型。没有特征性的基因异常。但是涉及第7或14号染色体上T细胞抗原受体基因的移位可以被检测到。怀疑外周T细胞淋巴瘤的鉴别诊断包括反应性T细胞浸润。在某些病例，应用T细胞受体基因重排研究证明是一个单克隆T细胞群，对诊断是有帮助的。

治疗

可供选择的一线治疗方案包括CHOP、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC。对年青病人常常在病程早期考虑造血干细胞移植。

预后

很不幸，外周T细胞淋巴瘤病人常常表现不良的预后因素，>80%病人IPI积分≥2 和>30%病人IPI积分≥4。正如IPI所预示的那样，外周T细胞淋巴瘤有不良的预后结果，只有25%的病人诊断后生存5年以上。