【读片时间】第1771期:颈3椎体脊索瘤

颈3椎体脊索瘤
【病史摘要】

男,61岁。颈部不适、疼痛伴左上肢麻木2个月余。体检:颈椎活动度降低,双上肢霍夫曼征阳性,双下肢肌张力增高。颈椎X线片示颈3椎体骨质破坏。

【影像表现】

CT平扫轴位及矢状位(图A〜C)示颈3椎体筛孔样骨质破坏,未见明显膨胀性改变,破坏区边缘及间隔轻度硬化,椎体前中部皮质外形尚在,椎体后缘局部骨皮质破坏融解,形成软组织密度肿块凸向椎管内,并与硬膜囊边界不清,椎体后部及椎管内软组织肿块见斑点状钙化影。T1WI(图D)示颈3椎体呈略低信号,病变凸出椎体后缘侵犯硬膜外腔,颈髓受压。T2WI(图E)和抑脂T2WI(图F)示病变椎体及其软组织密度肿块呈高信号,其内散在小囊状更高信号,该段蛛网膜下腔变窄,颈髓无信号异常。

【影像征象分析】

单个颈椎体筛孔样骨质破坏伴少许硬化,向后侵犯硬膜外腔,椎体后部及椎管内见斑点状钙化。上述特点兼有良、恶性的一些征象,但综合而言,倾向恶性。主要考虑的病变有以下几个。

1.软骨类肿瘤软骨瘤一般表现为边界清楚的局限性溶骨性破坏,内无不规则的小骨嵴,边缘轻度骨质硬化。分化较好的软骨肉瘤表现为软组织密度肿物内特征性钙化,呈弓环状或爆米花样。该病灶骨嵴明显,不符合软骨瘤的表现。钙化特征不符合典型的分化较好的软骨肉瘤。但分化较低的不典型的软骨肉瘤尚不能排除。

2.血管源性病变椎体血管类病变,骨破坏区可有轻度硬化缘及瘤内钙化,椎体呈栅栏状改变,梭形或粗大血管可压迫硬膜,但T1WI、T2WI—般均为高信号。该病例有很多征象是符合的,但MRI T1WI信号及肿块形态不是很符合。

3.溶骨性转移瘤有原发恶性肿瘤史,常引起多个骨或多个椎体及附件的溶骨性破坏。CT早期表现为溶骨性骨质破坏,无明显膨胀感,均无硬化缘及硬化环;晚期破坏范围加大,可见外突的较大软组织密度肿块,与邻近组织分界不清。若肠道黏液性肿瘤、肾细胞癌等椎体转移,则在破坏区内可有不定型钙化。本例破坏区边缘有硬化缘,无明确原发肿瘤史,转移瘤可能性较小。

4.椎体骨巨细胞瘤一般呈偏心性膨胀性生长,椎体膨大显著,肥皂泡样改变及筛孔状骨破坏,但轮廓尚在,破坏区周围无硬化缘,无瘤内钙化。本例有硬化缘及软组织肿块内钙化,且无明显膨胀性改变,显然也不太符合该诊断。

5.椎体结核椎体结核常继发于肺结核,可多节段椎体骨破坏、椎间盘破坏、椎间隙狭窄或消失、椎旁脓肿形成,结核冷脓肿多呈梭形,超过2个或2个以上椎体,其内为液体信号。本例与之不符。

影像诊断:颈3椎体骨质破坏,软骨肉瘤可能。

【最后诊断】

手术所见:术中见颈3椎体骨破坏,后缘有肿瘤组织压迫硬膜,完全切除颈2-3、颈3-4椎间盘,切除颈3椎体,术中快速病理为转移性低分化癌,待石蜡切片进一步确诊。

病理诊断:(颈3椎体)脊索瘤。

【讨论及误诊分析】

脊索瘤是继骨肉瘤、软骨肉瘤、尤因肉瘤之后的第四位常见的原发性恶性骨肿瘤,易发生于成年人,几乎全部位于中轴骨,最好发于骶尾部(约50%),其次为蝶枕联合区(35%〜40%),再次为腰椎和颈椎,而发生在颈椎的又主要以寰枢椎为主,颈椎的其他椎体罕见。偶尔在中线外发生具有脊索瘤组织学表现的肿瘤,称之为周围型脊索瘤。

典型脊索瘤的病理改变主要由胶冻状的黏液、黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成,可伴出血、坏死、囊变及钙化。椎体脊索瘤主要表现为溶骨性破坏,边界清楚或模糊,可有部分硬化缘,穿破骨皮质后可向前或后形成软组织密度肿块,进而压迫邻近结构。骨破坏区或肿块内可见不规则的残存骨片或钙化影。文献常把骨破坏区与正常骨质分界不清、破坏区内斑点状钙化和条状骨嵴作为脊索瘤的特征性表现。

回顾性分析,其实本例具备了脊索瘤最重要的影像征象:一是骨破坏区与正常骨质分界不清、破坏区边缘溶骨明显、破坏区边缘部分硬化缘;二是破坏区外伴钙化的软组织密度肿块。若本例发生在中轴线两端,就会想到脊索瘤可能。本例误诊的原因和教训在于:①脊索瘤发生在非常见部位,拓宽单椎体病变影像分析思路;②紧紧抓住脊索瘤影像学特点。若上述两大重要征象同时出现在病变的中轴骨上,应想到本病的可能。

当然,有时椎体脊索瘤特别是软骨样脊索瘤,与黏液样软骨肉瘤较难鉴别。前者由结节样软骨结构组成,病变周围可见纤维组织包绕。后者由不同分隔的软骨小叶构成,小叶周围也有纤维组织包绕。二者CT表现极其相似,MRI信号亦相似,很难鉴别。唯一的区别在于软骨肉瘤较脊索瘤更易产生线状、球形或环状钙化。两者常规病理也很相像,最终鉴别取决于免疫组化。脊索瘤为外胚层来源,上皮细胞抗原及角蛋白常为阳性,而软骨肉瘤为中胚层来源,上皮细胞抗原及角蛋白常为阴性。

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