泄殖腔外翻（cloacal exstrophy)

泄殖腔外翻（cloacal exstrophy)

发生率

罕见；发生率为1:400000-1:200000。

超声诊断

泄殖腔外翻是肛门直肠畸形和泌尿生殖道畸形的罕见组合。缺乏统一诊断标准，胎儿腹壁缺损而盆腔内未见膀胱时，应高度怀疑泄殖腔外翻可能。

与泄殖腔外翻有关的其他特征包括持续性泄殖腔、外生殖器异常、肾脏异常（肾积水、发育不全和MCDK)、下肢异常、耻骨弓增宽和单脐动脉。

相关的异常:

OELS联合症：脐膨出、泄殖腔外翻、肛门闭锁、脊柱异常。

进一步检查：

详细的胎儿超声检查。

随访：

如果继续妊娠，定期进行超声检查，以监测病情的发展。

分娩：

分娩应在三级医疗机构进行，以即时新生儿监护和儿科外科手术。

预后:

产后需多次矫正手术和高风险的大小便失禁，术后存活率接近90%。

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㊙ 陈敏母胎医学