本以为是痤疮，但却被告知是免疫病，彻底蒙圈了

小满刚开始就是在脸上，头皮、胸背长了很多痘痘，痘痘上还有脓头，一直以为是“痤疮”，就是老百姓口中的“青春痘”，被同学们戏称为“豆豆龙”。他当时并没有放在心上，就勤加洗脸，涂抹一些祛痘的面霜，但症状没有好转。之后慢慢出现了一块一块的双下肢皮肤红斑，摸上去硬硬的、烫烫的，而且经常长口疮（口腔溃疡）。这时候他才去医院就诊，门诊医生怀疑他有风湿性疾病，把他收住院。

入院以后，进行了化验、检查，发现他炎症指标很高。询问家族史，他父亲也有白塞病。进一步给他查了基因，有HLA-B51阳性。给他做了皮肤活检，有血管炎表现。最终诊断为白塞病，给他使用了沙利度胺片、白芍总苷治疗。小满的痘痘以及下肢红斑就逐渐消失了。

什么是白塞病？

白塞病也称“白塞综合征”，是一种全身慢性疾病，多在青壮年时期发病，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变为特征。

它是由于患者体内免疫应答异常导致的一种以炎症为临床突出表现的自身免疫性疾病。

白塞病的患病率在全球各地区有很大的差异，我国白塞病的发病率较高，约为13/10万；而丝绸之路沿线上的国家发病率最高，因此，白塞病又被称为“丝绸之路病”。

白塞病有什么症状？

口腔溃疡：是白塞病最常见的临床表现，几乎所有患者都会有复发性口腔溃疡，多数患者以此为首发症状。通常是边界清楚、圆形或卵圆形疼痛性溃疡，中心为白色或米黄色坏死组织，中央凹陷，边界清楚，溃疡局部灼痛明显，影响进食。溃疡常持续发作，常有2个以上溃疡同时发作，直径1～20毫米。溃疡通常1～2周内自行愈合。

皮肤病变：白塞病皮肤病变发生率高，可达80％-98％，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、血栓性浅静脉炎等。同一患者可有多种皮损并发。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。

关节病变：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。

眼炎：表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。

血管白塞：静脉受累主要表现为静脉血栓，动脉受累主要表现为管壁的增厚、管腔的狭窄以及动脉瘤的形成，而动脉瘤的破裂会严重危害患者的生命健康。

肠白塞： 主要表现为消化道出血、腹痛、腹泻、黑便等，严重者还会出现肠穿孔，危及生命。

神经系统白塞：表现为头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

如何治疗？

治疗原则是早期发现、早期诊断、尽快缓解病情。

短期治疗目标为尽快诱导缓解；长期目标为减少复发，维持长期缓解。

白塞病的药物主要包括糖皮质激素、免疫制剂、生物制剂等。糖皮质激素起效迅速，可快速控制症状、缓解病情，是白塞病急性发作累及到重要器官时首选治疗药物，但其长期使用会带来一定的副作用。此外，秋水仙碱片以及沙利度胺片、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、钙调蛋白酶抑制剂等免疫抑制剂也可达到控制病情、减少复发的长期目标。

近年来，白塞病的治疗药物及治疗手段越来越多，给很多患者尤其是难治患者带来了新的希望。

什么情况下需要怀疑白塞病，需要及时就诊？

口腔溃疡：口腔溃疡反复发作，一年发作超过3次以上的患者应高度警惕；

外阴溃疡：当出现外阴疼痛、不适时应及时到妇产科或泌尿科就诊，确认是否出现外阴溃疡；

痤疮：部分患者皮肤上会出现毛囊炎样病变（痤疮），且痤疮一般较大、脓头较明显；

结节性红斑：部分患者腿上会出现结节性红斑，主要表现为皮肤发红、结节处发硬且按压疼痛；

虹膜睫状体炎：主要表现为眼睛发红、疼痛，视力发生障碍等。

❖ 作 者：金华市中心医院  施晓蔚 华丽

❖ 编 辑：台州市第一人民医院  牟晓月

❖ 审 核：温岭市第一人民医院  王文龙