【Q004】气管支气管巨大症（Mounier-Kuhn综合征）

气管支气管巨大症又叫Mounier-Kuhn综合征，病因不明，已证明弹性组织的潜在缺陷是一种潜在的致病机制，常伴有Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征已经皮肤松弛症。有报道家族性发病，可能是常染色体隐性遗传，大多数是偶发。

继发性气管巨大症也可能在长期的肺纤维化基础上发展而来，也可能是慢性咳嗽和反复感染导致。

虽然气管支气管巨大症被认为罕见病，但近二十年来发病率有增加，可能与CT的普及有关，该病好发于男性，大约30%的弥漫性肺纤维化患者可继发气管支气管巨大症，这类病人慢性咳嗽和反复的呼吸道感染与该病有潜在的因果关系。

气管支气管巨大症就要好发于30-40岁患者，临床表现多样，从轻微到严重的呼吸道症状，包括咳嗽、咳痰、痰液量多，很少咳血，当并发反复感染时，可能表现为进行性呼吸困难和呼吸衰竭。继发性气管支气管巨大症通常在肠气慢性肺纤维化患者的CT扫描中偶然发现，主要表现与肺纤维化有关。

病理生理学：纵向弹性纤维的严重萎缩和粘膜肌层变薄使部分气管软骨膜和主支气管扩张，导致管腔直径增大，冗余的粘膜肌层组织可向软骨环之间凸起，导致憩室，大小从几毫米到几厘米不等。呼气流速下降，死腔增大，潮气量增加。

影像表现

胸片测量气管的冠状（横向）和矢状（纵向）位直径能诊断该病。气管巨大症的定义是女性气管直径冠状位＞21mm和矢状位＞23mm，男性冠状位＞25mm和矢状位＞27mm。支气管巨大症的定义是女性左右支气管直径分别＞19.8mm和＞17.4mm，男性＞21.1mm和＞18.4mm。轴位CT可以更直观观察气道内腔扩大，三维重建有助于显示扩张气道的分布范围。

箭头显示扩大的气管后壁小憩室形成

肺纤维化患者气管及支气管扩张

CT重建图像显示病变范围