颈动脉体瘤超声诊断
作者:张婧娴 王淑敏 王金锐
女,73岁,行颈动脉超声发现左侧颈动脉分叉处可见大小约30×28mm低回声团,边界清楚,CDFI显示内血流信号丰富,颈内动脉、颈外动脉受压向两侧移位。

颈动脉体瘤(CBT)边界清楚,内回声略低、较均匀,颈内动脉(ICA)、颈外动脉(ECA)受压向两侧移位

CDFI:瘤体内血流丰富。PW:动脉频谱


颈动脉夹角增宽,呈“七弦竖琴征”(Lyre征)
讨论
颈动脉体瘤(carotid body tumor,CBT),是罕见的富血管性颈部肿瘤。它源自位于颈动脉分叉处的颈动脉体,也称化学感受器瘤、副神经节瘤,是仅次于颈静脉体瘤的头颈部最常见的副神经节瘤。然而,副神经节瘤仅占头颈部肿瘤的0.6%。颈动脉体瘤可发生于任何年龄,好发于40至60岁,发生率男女相当。颈动脉体瘤90%为散发,10%为家族性,家族性患者中三分之一为双侧性[1]。有证据表明,慢性缺氧疾病如慢性阻塞性肺疾病(COPD)或生活在高海拔地区慢性缺氧刺激,可能会导致颈动脉体增生、肥大甚至肿瘤形成。因此有颈动脉体瘤易感基因突变的个体若经历慢性缺氧刺激就可能在较早的年龄发生颈动脉体瘤[2]。
颈动脉体瘤为生长缓慢的上颈部搏动性肿物。瘤体小时,通常无症状;瘤体大时,可有局部疼痛,吞咽困难、声音嘶哑、下巴僵硬、咽喉炎或舌头麻木。瘤体增大后,往往沿动脉壁发展,逐渐包绕动脉分叉、颈总、颈内及颈外动脉,并与动脉外膜紧密粘连,难以分离,并可能合并迷走神经或舌下神经病变。颈动脉受压时可闻及杂音。功能性肿瘤患者由于分泌儿茶酚胺可发生高儿茶酚胺血症:高血压、头痛、多汗。尽管20%的头颈部副神经节瘤有恶性倾向,但颈动脉体瘤常为良性,恶变率0至11.1%,即便发生转移,常转移至颈淋巴结,而较少发生远处转移。基于肿瘤大小和颈部血管累及范围, Shamblin[3]将其分为三类:
颈动脉体瘤Shamblin分型

颈动脉体瘤超声诊断[4]:(1)肿块位于颈动脉分叉处;(2)肿块边界清楚,内回声略低,较均匀;(3)肿块包绕颈部大血管;(4)颈动脉夹角增宽,呈“七弦竖琴征”;(5)肿块内血流丰富,均为动脉。超声不仅能够清晰显示肿瘤病变范围,也能清晰显示肿瘤侵袭血管壁各层的深度,评估肿瘤的可切除性。
颈动脉体瘤超声造影检查具有准确、安全、可靠、无创的特点,能够显现瘤体血供的形态和特征。相比于血管造影检查,超声造影方便用于颈动脉体瘤患者床旁检查[5]。
颈动脉体瘤鉴别诊断:(1)神经源性肿瘤:多位于颈部大血管的浅面,不包绕血管,其内可有囊变区,血流相对稀疏,颈内外动脉夹角无增大。(2)肿大淋巴结:常为多发,有时可见淋巴结门,多位于血管浅面,很少包绕血管,血流相对稀疏。(3)颈动脉瘤:真性动脉瘤表现为局部血管腔膨大,管壁不厚或略厚,而颈动脉体瘤所包绕的血管腔无膨大;假性动脉瘤表现为血管腔旁的局限性厚壁血肿,与血管腔相通,类似颈动脉体瘤,但假性动脉瘤增厚的管壁为纤维组织,无血流。
颈动脉体瘤CT平扫呈等密度或稍高密度,边界清晰,形态规则;增强扫描肿块明显强化,三维重建技术直观的显示出颈部动脉和瘤体的关系[6]。

颈动脉体瘤明确诊断的主要方法是选择性双侧脑动脉造影,肿瘤特征性表现为占据颈动脉分叉部位的多血管供应的卵圆形肿物。对于较大瘤体,术前予以栓塞治疗,可以减少术中出血,或为姑息性放疗作准备[6]。

由于颈动脉体瘤的富血管性,不推荐切开活检,因为可能会导致大出血或颅神经损伤。细针抽吸活检能够在影像学诊断不明确时给予帮助。然而组织学表现很难预测肿瘤的转移行为[2]。
通常采取外科手术治疗,或放疗,根据Shamblin分型,肿瘤越大,血管、神经损伤的几率越大,手术切除难度越大,且因其有一定的恶变率,故提倡早诊断、早治疗。手术死亡率5%至13%,术后颅神经损伤率32%至44%,术后脑卒中发生率为8%到20%。此外,在家族遗传型颈动脉体瘤,家族成员的随访很重要[2]。
参考文献
[1]Ridge BA, Brewster DC, Darling RC, et al. Familial carotid body tumors: incidence and implications[J]. Ann Vasc Surg, 1993,7(2):190-194.
[2]Georgiadis G S, Lazarides M K, Tsalkidis A, et al. Carotid body tumor in a 13-year-old child: Case report and review of the literature.[J]. Journal of Vascular Surgery, 2008, 47(4):874-880.
[3]Shamblin WR, ReMine WH, Sheps SG, Harrison EG Jr. Carotid body tumor (chemodectoma). Clinicopathologic analysis of ninety cases.Am J Surg 1971;122:732-9.
[4]牛丽娟, 郝玉芝, 周纯武,等. 颈动脉体瘤的超声诊断[J]. 中华肿瘤杂志, 2002, 24(5):488-490.
[5]Giannoni M F, Irace L, Vicenzini E, et al. Carotid body tumors: advantages of contrast ultrasound investigation.[J]. Journal of Neuroimaging, 2008, 19(4):388-390.
[6]Patlola R, Ingraldi A, Walker C, et al. Carotid body tumor.[J]. International Journal of Cardiology, 2010, 143(1):e7-e10.