霍金与运动神经元病

3月14日，斯蒂芬·威廉·霍金（Stephen William Hawking）去世。他1942年1月8日出生于英国牛津，是现代最伟大的物理学家之一。

21岁时，霍金就患上肌肉萎缩性侧索硬化症（俗称“渐冻症”），全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。

今年年初，北大历史系博士娄滔也因“渐冻症”去世，她在清醒时留下了遗嘱，希望将头部捐献给医学研究。

林先生年过60，他最近几个月时常感觉到身上的肌肉时不时地会有“跳动”。起初他并没有在意，直到他发现上肢远端的肌肉开始出现萎缩，并且有逐渐加重的趋势才来到了医院检查。这个时候，他的双手肌肉已经出现了明显的萎缩，双手变得无力和笨拙了。

详细询问了林先生的病史后，医生发现他的症状并不仅是肌肉的萎缩，还有明显的饮水呛咳和吞咽困难。陈晟医生顿时有一种不祥的预感。通过一系列的检查，最终林先生被确诊为肌萎缩侧索硬化症，即“渐冻症”。

“渐冻症”是一种运动神经元疾病。在您的脊髓中，有“专职”控制和调节您随意运动的神经元，医学上称之为“运动神经元”。当这些运动神经元发生了“变性”、“罢工”，就会导致运动乏力、肌肉萎缩。有时也会影响您的语言、吞咽和呼吸功能。这就是运动神经元疾病，也被称为“渐冻症”。

“冰桶挑战”这项运动让“渐冻人”这个陌生的名词逐渐进入了大众视野。其实，“渐冻人”在临床上并不少见。中国大约有20万左右的患者，这个数字还在逐年递增。令人痛心的是，由于这种疾病尚没有有效的治疗药物，大约80%的患者会在发病后5年内死亡。