软组织肉瘤为何要分类治疗?

软组织肉瘤五六十种类型,既有共性,有公共的药物,又各具特点,独立性的病情进展规律。

其中,胃肠道间质瘤与脂肪肉瘤,便占去了一半以上的患者,而恶性胃肠道间质瘤,因早早有特效药,伊马替尼(格列卫),慢慢不与其他肉瘤为伍,淡出了肉瘤讨论界。

详见:十年才有一次的格列卫 十年才有一次的PD1

哦,格列卫,《我不是药神》电影,印度有仿制药,它是慢粒白血病,也是胃肠道间质瘤的专门药。

五六十种类型的软组织肉瘤,绝大多数对化疗不太敏感,对化疗敏感的类型,目前一线治疗方案是奥拉单抗联合化疗,奥拉单抗刚公示完毕,即将批准进口。

不加区分地化疗,往往给那些化疗不敏感的类型,带来劳财伤身的后果。

医院里闹出分不清腺泡状软组织肉瘤和腺泡状横纹肌肉瘤的笑话,前者易发病于女性,对化疗不敏感,后者男性多于女性,对化疗较为敏感。

晚期肉瘤,一线治疗耐药后,二线治疗,以帕唑帕尼、西地尼布为代表的小分子多靶点口服的抗血管生成的靶向药有一定疗效。

但恶性胃肠道间质瘤(甲磺酸伊马替尼 格列卫)、晚期脂肪肉瘤(艾日布林)、平滑肌肉瘤(曲贝替定Yondelis化疗)选专门针对性药。

部分特殊病理类型的肉瘤,对PD1敏感(测试PD-L1或TMB后用药),PD1单用或联合乐伐替尼用药。

化疗不敏感或耐药或不耐受、血管类靶向药耐药、PD1不响应的其他患者,可以考虑基因检测寻找靶向药碰碰运气。

软组织肉瘤,没有确认病理或误诊病理,引发的后果,相当严重,走了弯路还伤了身体。

详见:腺泡肉瘤治疗路上这么多大坑等着你 你掉进了哪个坑?

某病友,治了数年,病理在两种中不完全确定,治疗过程中的选药,陷入烦恼:

如果是多形性未分化肉瘤这病理,这时,倾向于去试乐伐联PD1。

如果是骨肉瘤这病理,这时倾向于化疗中穿插靶向药,不检测而盲赌mTOR和Src基因突变,有五成左右的概率。

两种病理,初期一线治疗方案,差不多,药物用到纷纷耐药,有新情况新进展,要选用新方案时,完全是盲试。

一路选药,一直都是在盲试,数种用上。最后碰巧起效了,这么多种,哪个生的效,无法知道。一项一项地又减少,又进展了,又吓得不知道是加多还是轮换。

这统统是拜病理不确认所赐。

如果清清楚楚,明明白白,一开始就知道是什么病理。哪会如此,花费不菲,上N种药,一起吃?选择中盲目,试药中费钱财。

腺泡肉瘤ASPS,总结归纳出七大规律九大建议,腺泡肉瘤的病友,感叹说:万事俱备,只欠东风。治疗方案和思路全有了,只差钱。

而这位病友,病理还没确定,治疗方案甚至治疗方向,还在摸索和试验中。黑暗中,苦苦寻找出路,无方案,无思路,苦啊!

如果六十种肉瘤无需分类,笼统治就是了,那么:

1)化疗敏感性跟肿瘤类型相关,怎么办?

2)美国FDA2012年批准帕唑帕尼作为晚期肉瘤二线用药时,胃肠道间质瘤和脂肪肉瘤剔除在外,又在2015年,FDA专门将艾瑞布林和曲贝替定两药单独拿出来,只针对脂肪和平滑肉瘤。怎么理解?

3)中国药企正大天晴的安罗替尼,特别强调对腺泡状软组织肉瘤有效率特别高。

4)嘉和生物的PD1只收腺泡状软组织肉瘤患者,其它类型软组织肉瘤不肯接收。

5)阿昔替尼联用PD1,只对腺泡状软组织肉瘤特别明显有效,其他一般。

6)腺泡状软组织肉瘤有肺转移的晚期,仍然有平稳期,术掉原发不理不睬,活了几十年仍存在的,华哥群里有几十人,而其他某某或某某某肉瘤群里,三天两头,没几个人能熬过几个年头。

7)腺泡状软组织肉瘤等少数类型,很不容易淋巴结转移,而上皮和骨肉瘤,淋巴转移却是99%的家常便饭?

。。。。。。

患者和家属,都已经可以切身观察到,很多这种与病理类型有关的区别的现象,相信肿瘤医院的骨与软组织科的大伽专家们,早就关注到这些。

当腺泡腺泡状软组织肉瘤病友诉说:在TJ医院,某住院大夫,把她拉到腺泡状横纹肌肉瘤病友床前,跟她说:你看,人家也是腺泡肉瘤,正在化疗且有效果,你为啥拒绝化疗?

腺泡状横纹肌肉瘤ARS正在化疗,腺泡状软组织肉瘤ASPS,不肯化疗。啥感受?

PD1的有效率,在不同大癌种间,区别很大。

同理,PD1试治软组织肉瘤,也出现了巨大的区别。

有的类型有效率不输肝癌、肾癌、胃癌,有的肉瘤类型中的有效率,接近是0,临床试验是无挑选,无测量MSI或TMB,随机入选。

这说明了什么?

小结:华哥一贯的思想,软组织肉瘤,得分类治疗,得确认病理,得精确医治。那些企图笼统而治,差不多,区别不大,都是这药,的想法,需要尽快改变!

嘉和PD1临床,只收腺泡肉瘤ASPS,是值得称赞的举动,安罗替尼,阿昔替尼联合PD1等临床试验中,发现药效与肉瘤类型高度相关,都是很重要的信息,提示着我们:软组织肉瘤,要分类治疗!

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