双侧延髓内侧梗死，看看文献怎么说？
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附典型MMI病例影像！
延髓内侧梗死（medial medullary infarction， MMI）是一种少见的缺血性脑卒中，占所有脑卒中的0.5%～1.5%，而双侧延髓内侧梗死（bilateral medial medullary infarction， BMMI）更为少见，约占MMI的14%。
MMI临床大致分4 型
（1）经典Dejerine综合征：舌下神经损害（病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩）、锥体束损害（对侧肢体中枢性瘫痪）、内侧丘系损害（对称上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失）。
（2）感觉运动性脑卒中：对侧轻偏瘫、对侧深感觉减退、无舌瘫。
（3）单纯轻偏瘫。
（4）BMMI：四肢瘫痪、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难、构音障碍以及呼吸衰竭。
BMMI的病因和发病机制
由于延髓的血供及侧支循环丰富，发生梗死的几率相对低，延髓内侧的上1/3由双侧椎动脉的旁正中支供血，下2/3由脊髓前动脉供血。根据血供将延髓划分为四个区域：前内侧区、前外侧区、外侧区及背侧区。
目前公认的BMMI病因基础是大动脉粥样硬化改变，一项基于38例该病患者的系统评价发现，动脉粥样硬化的患者占半数以上，包括椎动脉粥样硬化（38.5%）、椎动脉闭塞（15.4%）、基底动脉粥样硬化（19.2%）、夹层（7.7%）和脊髓前动脉闭塞（3.8%），还有约38.5%的患者脑动脉可无异常。
前内侧区（anteromedial）、外侧区（lateral）、
前外侧区（anterolateral）、背侧区（posterior）
（图中自左向右分别为延髓下部、延髓中部、延髓上部，图片来源于文献1）
BMMI的临床表现
延髓内侧梗死位置不同，可导致不同神经核团及纤维束损伤（见下图），出现不同的临床表现。由于临床表现的异质性，初始诊断可能具有挑战性。临床表现多为四肢瘫痪、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难、构音障碍以及呼吸衰竭。
上文提到的基于38例该病患者的系统评价发现BMMI最常见的临床表现为运动无力（78.4%），其他症状包括构音障碍和眼震（48.6%），感觉障碍（43.2%），舌下神经麻痹（40.5%），吞咽困难（16.2%），呼吸衰竭（24.3%）。
（各神经核团及神经纤维的结构所在延髓平面的示意图，图片来源于文献2）
BMMI的影像学表现
头颅磁共振是BMMI的重要诊断依据，DWI序列上在双侧延髓内侧表现为局灶性高信号，累及前内侧和前外侧区域时，呈典型的“心”形，也有文献将其描述为“Y”形、“V”形，部分可表现为对称性信号。
(延髓上、中、下各部分BMMI的影像学表现，在延髓中上部的“心”形特征更为明显，图片来源于文献3）
BMMI的鉴别诊断
伴呼吸衰竭的BMMI常常被误诊为吉兰-巴雷综合征，尤其是当最初的症状为四肢瘫痪时。其它临床上需要鉴别的疾病有脑干脑炎、脑干肿瘤、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、高颈段脊髓病变、重症肌无力、周期性瘫痪等。
BMMI治疗和预后
BMMI的预后差，表现为典型“心”形梗死时预后更差。治疗原则与其它缺血性脑卒中治疗无异，包括抗血小板聚集、抗凝、降纤、扩容、他汀及神经保护等。对有呼吸困难者应尽早建立人工气道， 以改善预后。目前尚未发现对该类型梗死静脉或动脉溶栓的病例报道，其溶栓的疗效及预后值得进一步研究。
总结
BMMI临床较为少见，磁共振上双侧延髓内侧“心”形梗死是其特征性表现，因该病临床症状重，出现呼吸衰竭风险高，所以早期识别尤为重要。
附：各类典型BMMI病例
一、脑动脉无明显异常
（MRA示左侧椎动脉纤细，右侧大脑后动脉远端纤细，未见明显动脉硬化及狭窄，DWI示双侧延髓内侧高信号，来源于文献4）
二、椎基底动脉无异常，左侧大脑中动脉、大脑后动脉狭窄
（该患者左侧大脑中动脉及大脑后动脉狭窄，椎基底动脉正常，也出现了双侧延髓内侧梗死病灶，来源于文献5）
三、双椎动脉 基底动脉硬化而导致的BMMI
（典型“心”形梗死一例，MRA示双椎动脉、基底动脉硬化，来源于文献6）
四、左椎动脉 基底动脉狭窄所致的BMMI
（MRA示右侧椎动脉直接延伸为双侧小脑后下动脉，与左侧椎动脉未汇合成基底动脉，左侧椎动脉颅内段、基底动脉显影变淡， DWI显示双侧延髓内侧高信号，来源于文献7）
五、一侧椎动脉狭窄所致的BMMI
（右椎动脉狭窄所致的BMMI，来源于参考文献8）
六、一侧椎动脉闭塞所致的BMMI
（右侧椎动脉闭塞所致的延髓“心”形梗死，来源于文献9）
七、BMMI合并小脑梗死
（延髓 “心”形梗死合并右侧小脑梗死，考虑可能因大动脉粥样硬化或心源性栓塞导致，来源于文献10）
八、BMMI合并分水岭梗死
（延髓“心”形梗死合并右侧半球分水岭梗死，考虑血流动力学障碍和微栓塞学说是分水岭梗死的原因，来源于文献11）
九、一例BMMI被诊断为患有Fabry病
（该患者为延髓“心”形梗死合并双侧半球皮层下点状梗死，左椎动脉与基底动脉交界处狭窄，右椎动脉颅内段显影不佳，该文献建议对于后循环梗死合并肾功能不全或心肌病的患者，需警惕Fabry病的可能，来源于文献12）
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本文首发：医学界神经病学频道