双侧延髓内侧梗死,看看文献怎么说?

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附典型MMI病例影像!

延髓内侧梗死(medial medullary infarction, MMI)是一种少见的缺血性脑卒中,占所有脑卒中的0.5%~1.5%,而双侧延髓内侧梗死(bilateral medial medullary infarction, BMMI)更为少见,约占MMI的14%。

MMI临床大致分4 型

(1)经典Dejerine综合征:舌下神经损害(病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩)、锥体束损害(对侧肢体中枢性瘫痪)、内侧丘系损害(对称上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失)。

(2)感觉运动性脑卒中:对侧轻偏瘫、对侧深感觉减退、无舌瘫。

(3)单纯轻偏瘫

(4)BMMI:四肢瘫痪、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难、构音障碍以及呼吸衰竭。

BMMI的病因和发病机制

由于延髓的血供及侧支循环丰富,发生梗死的几率相对低,延髓内侧的上1/3由双侧椎动脉的旁正中支供血,下2/3由脊髓前动脉供血。根据血供将延髓划分为四个区域:前内侧区、前外侧区、外侧区及背侧区

目前公认的BMMI病因基础是大动脉粥样硬化改变,一项基于38例该病患者的系统评价发现,动脉粥样硬化的患者占半数以上,包括椎动脉粥样硬化(38.5%)、椎动脉闭塞(15.4%)、基底动脉粥样硬化(19.2%)、夹层(7.7%)和脊髓前动脉闭塞(3.8%),还有约38.5%的患者脑动脉可无异常。

前内侧区(anteromedial)、外侧区(lateral)、

前外侧区(anterolateral)、背侧区(posterior)

(图中自左向右分别为延髓下部、延髓中部、延髓上部,图片来源于文献1)

BMMI的临床表现

延髓内侧梗死位置不同,可导致不同神经核团及纤维束损伤(见下图),出现不同的临床表现。由于临床表现的异质性,初始诊断可能具有挑战性。临床表现多为四肢瘫痪、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难、构音障碍以及呼吸衰竭。

上文提到的基于38例该病患者的系统评价发现BMMI最常见的临床表现为运动无力(78.4%),其他症状包括构音障碍和眼震(48.6%),感觉障碍(43.2%),舌下神经麻痹(40.5%),吞咽困难(16.2%),呼吸衰竭(24.3%)。

(各神经核团及神经纤维的结构所在延髓平面的示意图,图片来源于文献2)

BMMI的影像学表现

头颅磁共振是BMMI的重要诊断依据,DWI序列上在双侧延髓内侧表现为局灶性高信号,累及前内侧和前外侧区域时,呈典型的“心”形,也有文献将其描述为“Y”形、“V”形,部分可表现为对称性信号。

(延髓上、中、下各部分BMMI的影像学表现,在延髓中上部的“心”形特征更为明显,图片来源于文献3)

BMMI的鉴别诊断

伴呼吸衰竭的BMMI常常被误诊为吉兰-巴雷综合征,尤其是当最初的症状为四肢瘫痪时。其它临床上需要鉴别的疾病有脑干脑炎、脑干肿瘤、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、高颈段脊髓病变、重症肌无力、周期性瘫痪等。

BMMI治疗和预后

BMMI的预后差,表现为典型“心”形梗死时预后更差。治疗原则与其它缺血性脑卒中治疗无异,包括抗血小板聚集、抗凝、降纤、扩容、他汀及神经保护等。对有呼吸困难者应尽早建立人工气道, 以改善预后。目前尚未发现对该类型梗死静脉或动脉溶栓的病例报道,其溶栓的疗效及预后值得进一步研究。

总结

BMMI临床较为少见,磁共振上双侧延髓内侧“心”形梗死是其特征性表现,因该病临床症状重,出现呼吸衰竭风险高,所以早期识别尤为重要。

附:各类典型BMMI病例

一、脑动脉无明显异常

(MRA示左侧椎动脉纤细,右侧大脑后动脉远端纤细,未见明显动脉硬化及狭窄,DWI示双侧延髓内侧高信号,来源于文献4)

二、椎基底动脉无异常,左侧大脑中动脉、大脑后动脉狭窄

(该患者左侧大脑中动脉及大脑后动脉狭窄,椎基底动脉正常,也出现了双侧延髓内侧梗死病灶,来源于文献5)

三、双椎动脉 基底动脉硬化而导致的BMMI

(典型“心”形梗死一例,MRA示双椎动脉、基底动脉硬化,来源于文献6)

四、左椎动脉 基底动脉狭窄所致的BMMI

(MRA示右侧椎动脉直接延伸为双侧小脑后下动脉,与左侧椎动脉未汇合成基底动脉,左侧椎动脉颅内段、基底动脉显影变淡, DWI显示双侧延髓内侧高信号,来源于文献7)

五、一侧椎动脉狭窄所致的BMMI

(右椎动脉狭窄所致的BMMI,来源于参考文献8)

六、一侧椎动脉闭塞所致的BMMI

(右侧椎动脉闭塞所致的延髓“心”形梗死,来源于文献9)

七、BMMI合并小脑梗死

(延髓 “心”形梗死合并右侧小脑梗死,考虑可能因大动脉粥样硬化或心源性栓塞导致,来源于文献10)

八、BMMI合并分水岭梗死

(延髓“心”形梗死合并右侧半球分水岭梗死,考虑血流动力学障碍和微栓塞学说是分水岭梗死的原因,来源于文献11)

九、一例BMMI被诊断为患有Fabry病

(该患者为延髓“心”形梗死合并双侧半球皮层下点状梗死,左椎动脉与基底动脉交界处狭窄,右椎动脉颅内段显影不佳,该文献建议对于后循环梗死合并肾功能不全或心肌病的患者,需警惕Fabry病的可能,来源于文献12)

参考文献:

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本文首发:医学界神经病学频道

本文作者:凌一童
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