青年女性，因头痛4月，加重伴恶心呕吐1月入院，请诊断！

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【所属科室】神经外科

【基本资料】女性，17岁

【主诉】因头痛4月，加重伴恶心呕吐1月入院

【查体】生命体征稳定，神清语利，痛苦面容，右耳后皮下扪及质硬包块，无活动性。

【影像图片】

【讨论问题】诊断？鉴别诊断？

【医学影像APP用户讨论】

评论：右侧小脑欠规则占位病变，信号欠均匀，可见斑片状短T1信号及片状长T1、长T2信号，考虑出血、囊变及坏死，DWI呈混杂高信号，病变部分欠清，增强扫描呈显著欠均匀强化，邻近脑组织及第四脑室受压。考虑恶性肿瘤占位病变，1. 中枢性原始神经外胚层肿瘤；2.血管外皮细胞瘤；3. 毛细胞星形细胞瘤

【病理结果】颅内外沟通神经内分泌癌

【病例小结】

神经内分泌肿瘤（neumendoerine tumor,NET）是起源于弥散神经内分泌系统的一组异质性肿瘤，2010年WHO将NET分为高分化的神经内分泌瘤和低分化的神经内分泌癌。虽然NET具有相似的病理学和免疫组织化学特点，但是其生物学行为和临床治疗效果有着明显的差别。NET主要发生在消化系统，其次为支气管-肺区域，而原发于中枢神经系统的NET非常罕见。颅内NET乏特征性的影像表现，确诊需依靠病理检查，影像检查的意义在于肿瘤术前精准定位，理清与周围组织的关系，为手术切除创造条件。