（右肾上腺肿块）节细胞性神经瘤

病史

患者，女，24岁，体检发现右肾上腺肿瘤半月，无高血压等病史。

B超：提示右肾上腺肿瘤。

CT报告：右侧肾上腺腺瘤，建议生化检查。

病理结果：（右肾上腺肿块）节细胞性神经瘤。

·节细胞神经瘤(ganglioneuroma) 发生在交感神经节,起源于原始神经嵴细胞,组织学上由成熟的神经节细胞和梭形细胞混合组成的一种良性肿瘤。

·好发年龄：可发生于任何年龄,但以青年和成年人多见，性别无差别。

·好发部位：好发于纵隔和腹膜后,亦可发生于肾上腺、骨盆、颈部等处，但少见。

·临床多无明显症状,但交感神经节中存在SIF细胞(组成中间神经元)和小嗜铬细胞,二者均可释放儿茶酚胺,从而产生血压升高等交感神经损伤的症状。

CT表现

(1)密度:肿瘤多表现实性软组织肿块,肿瘤含大量的粘液基质CT平扫时为低密度影,且低于肌肉密度。多数密度均匀,部分黏液变时可不均匀,。

(2)包膜:肿瘤包膜可完整或不完整显示,呈等密度,并可轻度增强,病理上肿瘤均可见包膜。

(3)钙化:瘤内偶可有小钙化,约占25%,多为少量细小斑点状钙化,可散在或聚集;也可见结节状较大钙化，但边缘清晰、少量、微细点状钙化,对节细胞神经瘤有定性意义。

(4)分隔:瘤内可见细线样分隔,并可轻度强化,此特征在其它良性肿瘤少见。

(5)生长方式:节细胞神经瘤质地较软,故影像学见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长,为特征性表现之一。腹膜后和颈部肿瘤均有此表现。肿物较大时,邻近大血管可被包绕而穿行于其中,也可受压移位, 但无明显侵犯。

(6)进行性轻度强化：大多数肿瘤实质早期无明显强化,仅表现包膜或瘤内线样、间隔样强化,延迟扫描可呈轻到中度强化，少数文献报道延迟后亦可明显强化，可能与肿瘤所含黏液基质成分多少有关。

MR表现:

T1表现为低信号,少数为等信号,T2及T2压脂上表现为不均匀高信号, 高信号与瘤内大量黏液基质相对应,其内低信号与细胞成分相对应,细胞成分可增强,黏液基质不增强.一般无明显的坏死、囊变。

鉴别诊断

·1、肾上腺腺瘤：一般为单侧类圆形、境界清楚的肿块，密度一般均匀，功能性腺瘤较小，一般小于２ｃｍ，质地较均匀，并且有典型的内分泌症状， CT平扫密度低于肾实质，增强轻度强化，且快速强化，迅速廓清。无功能性腺瘤，影像学表现与功能性腺瘤类似，但前者一般直径多较大（5cm甚至更大），同时无典型的临床表现，鉴别存在一定困难，但一般MRIT2WI信号较节细胞神经瘤均匀，同时压脂相信号可减低，有利于鉴别。

·2、淋巴瘤：病灶T1WI呈中等信号，T2WI呈轻度高信号，均匀，增强强化不明显，类似于淋巴结表现，但本病一般多发，呈多个淋巴结融合。

·3、嗜铬细胞瘤：病灶呈圆形、类圆形，边界清楚，包膜完整，病变可较大。CT平扫密度呈等密度或稍低密度，可有钙化，较小病灶密度均匀，由于本病容易发生液化坏死，故一般病灶密度不均匀，增强后明显不均匀强化。MR上T1WI类似肌肉,T2WI呈明显高信号（由于富含水分和血窦），增强后明显强化，病变不含脂肪成分，脂肪抑制像和回波梯度反相位信号无变化。临床上常有阵发性或持续性高血压等典型表现。