【读片时间】第1727期:先天性气管食管瘘和喉裂

先天性气管食管瘘和喉裂
临床病史

患儿,男,3岁,有睡眠呼吸暂停、喧噪呼吸及进食呛咳病史。

图1A

图1B

图1C

影像表现

图1A 示喉裂伴咽(箭)和喉前庭(白箭头)之间关系异常;以及环状软骨(黑箭头)和环’状软骨后下咽部的异常。

图1B 示喉部畸形及胸腺位置变异。正常胸腺为单一中线区纵隔器官,而在本病例中则为双侧表现。

图1C 示气管食管瘘。

鉴别诊断

喉气管食管裂,先天性气管食管瘘,获得性气管食管瘘。

最终诊断

先天性气管食管瘘和喉裂。

讨论

气管先天发育异常多表现为气道或进食方面的问题,也可表现为颈部肿块,临床上一般行内镜检查,很少应用影像学检查。有时,其可在因其他目的而进行的影像学检查中被偶然发现。

气管的发育异常多为解剖结构的异常(也可是获得性),例如气管食管裂和瘘、气管狭窄、气管软化等。气管发育异常一般为散发,也可表现为包括其他部位发育异常的疾病症候群。胚胎的异常可导致发育的异常,引起气管发育不全,分离障碍(如气管食管瘘),再通障碍(如闭锁、狭窄或先天性气管蹼形成)及中线结构闭合障碍(如气管食管裂)。

喉发育异常、气管继发的发育异常性囊肿(如复制囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿)及肿块(颈部畸胎瘤、血管畸形)可以与先天气管异常具有相似的临床表现。

累及气管的鳃系发育异常包括胸腺迁移异常和其他少见的第三、四对鳃弓囊肿。

思考题

1.发育异常如何对气管产生影响?

2.先天性气管发育异常患者行影像检查的多见吗?

3.在这些病例中,影像检查有何作用?

影像医师职责

如果气道先天发育异常患者出现气道阻塞、呼吸困难或有可能迅速进展的感染,影像医师必须与临床医师进行直接交流。

临床医师需知

明确的诊断及诊断的可靠程度。

发育异常累及的范围。

能够引起医疗决策改变的复杂发育异常。气道受威胁的程度及病变的准确位置。

是否有其他发育异常?

是否有与其他症候群关联的可能?

为解决以上问题,是否有必要行进一步的影像学检查?

思考题答案

1.大部分发育异常主要累及气管,出现气管结构异常,同时还可伴有发育异常性囊肿、肿块或血管性

病变。

2.不多见。因为临床上大部分患者通过直接内镜检查即可对疾病进行评估,一般不会行影像检查。

3.在大多数病例中,内镜检查起决定性作用,而影像学检查只作为补充。但在某些病例中,其也会影响医疗决策的制订。

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