典型病例•肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤

不一样的错构瘤----肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤

浙江省丽水市人民医院超声科  许敬华

肾血管平滑肌脂肪瘤作为肾脏最为常见的实性良性肿瘤，相信每位超声医师的脑海里都会浮现出一个个鲜活的图像。

它可以表现成这样（图1）：如夜空中一轮明月！

图1  左肾血管平滑肌脂肪瘤

也可以像这样（图2）：长出肾外的白馒头！

图2 右肾血管平滑肌脂肪瘤

还可以表现为这样（图3）：一坨白蘑菇！

图3，左肾上极囊肿，中部血管平滑肌脂肪瘤

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下面这个病例，为我们引出的则是一种别样的错构瘤。

患者，男，23岁，既往体健，无明显自觉不适，在我院体检中心做入职体检时行超声检查示：左肾下极探及范围约72x79mm不均质低回声团，内部回声杂乱，边界清（图４）；彩色多普勒血流显像见团块点条样血流信号，RI：0.62（图５）。在我院泌尿外科手术治疗，术后病理：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（图６）。

图４　左肾下极不均低回声实性占位

图５　团块内动脉样血流，ＲＩ为０.６２

图６　术后病理：上皮样血管平滑肌脂肪瘤

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)中的一种特殊亚型，肿瘤内脂肪含量少，临床少见，约占肾AML的4.6%。EAML最初由Mai等在1996年报道，2004年的WHO肾肿瘤分型中正式将其确立为，作为肾AML的一种亚型，分型中并未对其上皮样细胞含量进行明确定义。组织学相关文献报道中对于EAMI的诊断标准仍存在分歧，但其不同于经典型AML，有局部复发及远处转移倾向的特性已成为广泛共识。

肾EAML临床表现缺乏特异性，肿瘤较小时可无任何症状，一般情况肿瘤体积多较大，平均直径约7cm，可出现腰疼、血尿等症状。本病例肿瘤近8cm，但仍无明显不适症状。

声像图上肾EAML与典型肾AMI呈明显高回声的表现不同，肾EAMI 在常规超声检查时多呈低回声或混合回声，肿瘤内多可测及丰富血流信号,病灶内部回声可均匀或不均匀，本病例表现为不均低回声，且内部回声杂乱，可探及低阻动脉样血流信号。这些表现无明显特异性且与大部分肾细胞癌及非上皮样的少脂肪AMI类似，常规超声检查术前诊断极其困难。有学者研究，超声造影定性分析时皮质期表现出缓慢向心性增强及达峰时呈均匀增强的良性征象，实质期可表现出瘤周环状增强或快速减退的恶性征象，虽然如此，仍与肾恶性肿瘤存在一定的交叉,肾EAMI的影像学诊断有待进一步研究。