特殊病例3：上皮样血管内皮瘤 / 开普饭

上皮样血管内皮瘤

患者：男性,65岁,因“间断便血3个月,加重1天”就诊。

外院胶囊内镜检查:胃多发黏膜病变(血管畸形?血管瘤?);小肠空肠多发黏膜病变(血管畸形?血管瘤?)并少许活动性出血。

【诊疗经过】实验室检查提示血红蛋白46g/L,糖类抗原CA12549.20U/ml个。经口小肠检查:经口进镜至胃窦前壁,见大小约2.5cmx2.5cm的片状黏膜隆起糜烂,表面颗粒状，可见较多血管分布(图3-9-18,图3-9-19)

图3-9-18 胃窦前壁黏膜隆起

图 3-9-19 胃窦前壁黏膜隆起组织病理

所见小肠见散在分布大小为4~30mm、形态不一的病变,部分病变呈片状毛细血管扩张样改变,部分病变可见黏膜隆起及溃疡形成,部分病变明显隆起伴表面血痂形成类似血管瘤样改变,可见多灶病变伴少量渗血,镜下予以APC及黏膜下注射硬化剂治疗(图3-9-20,图3-9-21);

图3-9-20 小肠黏膜隆起伴活动性出血

图3-9-21 小肠黏膜隆起APC治疗后

距幽门约30cm空肠处,见一个大小约2cmx3cm的肿物,其上覆盖巨大凝血块(图3-9-22)

图3-9-22 小肠肿物，其上覆盖巨大凝血块

镜下予以圈套切除+内镜下荷包缝合(图3-9-23),

图3-9-23 圈套切除+内镜下荷包缝合后

内镜下圈套切除的组织经病理证实为上皮样血管内皮瘤(图3-9-24)。术后患者消化道出血症状好转。

图 3-9-24 小肠黏膜隆起组织病理

【编者述评】上皮样血管内皮瘤(epithelioidhemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的累及软组织和内脏器官的肿瘤,软组织与骨肿瘤病理学和遗传学分类(2006年版)将其归为严性血管肿瘤。EHE可以发生干任何器官,血管内最为多见肝和肺中较为常见。可单发、多发。EHE多见于女性,发病年龄常为60余岁。消化系统EHE的临床表现无明显特征,可表现为腹部包块、消化道梗阻或消化道出血。EHE通常恶性程度较低,其生物学行为介于血管瘤与血管肉瘤之间,具有复发和转移的倾向。

EHE诊断依靠病理和免疫组化:EHE的病理学特征为内皮细胞样瘤细胞,具有大量嗜酸性细胞质类似于组织细胞包含条索状或团块状上皮样内皮细胞,其形态可类似于血管瘤或癌,需要免疫组化进行鉴别;血管内皮标志CD31CD34中至少有一种呈强阳性表达,部分病例可表达上皮膜抗原(EMA)、Ki-67指数、BNH9及CAM5.2,而S-100、CD117Desmin、 SMA等呈阴性。

对于单发局限性或病灶较少而适宜手术的病例,首选手术切除,放射治疗中低敏感、效果不佳。其他还可考虑生物治疗(如IFN-a2.IL-2)及介入栓塞、皮肤局部药物治疗。该病局部复发率为10%~20%,远处转移率为20%~30%.5年生存率约为43%,其预后差异大，与肿瘤大小部位、能否切除、局部浸润、远处转移、分化程度等相关。(孙涛、张小朋)

本文来自

《小肠疾病内镜诊治》

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特殊病例3：上皮样血管内皮瘤

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