图表总结:对称性丘脑病变知多少? – 影像PPT

丘脑是位于第三脑室两侧的一对深灰质结构,具有不同功能的多个核团,主要调节意识,睡眠和警觉。因此,丘脑的病变,特别是双侧丘脑同时受累时通常会导致情绪、行为及意识水平的变化。颅脑MRI或CT观察到双侧丘脑对称性病变时,需考虑遗传代谢性疾病(H,M)、血管闭塞(S)、感染(I)及肿瘤疾病(N)的可能,即“Midnights”中的“Hi,MSN”(请原谅我的天马行空,哈哈)。

其中,各类病变往往具有特征性的影像特点,有助于我们缩小鉴别诊断范围。如Fahr病的钙化,法布里病的T1高信,缺血性病变的弥散受限。再如,某些疾病倾向于影响丘脑的特定部分:如Wernicke 脑病丘脑内侧受累;Leigh病和CJD影响丘脑的中后部;法布里病和CJD影响丘脑枕;Wilson病丘脑腹外侧受累;Percheron动脉梗死影响丘脑旁正中部。在双侧丘脑胶质瘤、某些病毒感染、深静脉血栓形成中则可以看到整个丘脑受累。

脑内其他部位的异常也有助于鉴别诊断:白质(Leigh病);基底节(Fahr病,Wilson病,Leigh病,CJD,病毒感染);皮层(CJD);脑干(Wernicke脑病,渗透性髓鞘溶解综合征,Wilson病,Leigh病,Percheron动脉闭塞,基底动脉尖综合征)。

下面通过几个小病例,进入今天的正题(说是几个小病例,其实有13个。因为秉着一个都不能少的原则,总不好落下哪一个~~~^_^~~~)。

病例1:
 Wernicke脑病

25岁女性,因减肥行胃袖状切除术后1个月出现恶心和反复呕吐,之后病情进展,出现轻度意识模糊、吞咽困难、共济失调、眩晕、复视和视力下降。住院期间,迅速出现四肢瘫、面瘫、水平眼震,意识障碍加重。T2 Flair示双侧丘脑室旁区对称性高信号,中脑导水管周围高信号改变;化验示维生素B1水平15.9ng / ml(20-100ng / ml)。给予补充维生素B1治疗一个月后,患者意识恢复,遗留共济失调和认知障碍。MRI在两周后恢复正常。

图1

病例2:
渗透性髓鞘溶解综合征

58岁女性,因卵巢癌应用新辅助化疗两个周期后出现剧烈头痛,伴恶心、呕吐。入院后由于过快纠正低钠血症出现定向不能、构音障碍及共济失调。颅脑MRI:(A)轴位FLAIR及(B)DWI示双侧尾状核头、壳核及丘脑对称性高信号,伴高ADC值(C);(D) 轴位FLAIR示脑桥中央高信号;(E、F) 轴位DWI示脑桥中央弥散受限。

图2

病例3:
Wison病

32岁男性,少年发病,此次新发言语不清三周。颅脑MRI:轴位T2加权成像及轴位FLAIR像示双侧丘脑对称性高信号,双侧豆状核少量高信号,中脑背侧高信号。冠状位T2加权成像示双侧丘脑、中脑及脑桥最上部高信号。

图3

病例4:
 Fahr病

57岁女性,表现为发作性非运动诱发性运动障碍,卡马西平治疗有效。CT扫描示双侧白质、基底节、丘脑、小脑高密度影。

图4

病例5:
Fabry病

38岁男性,因患有希佩尔·林道病(Von Hippel–Lindau disease,VHL病)而行透析治疗,矢状位(a)和轴位(b)T1增强图像示双侧对称性豆状核及丘脑枕高信号。

图5

病例6:
  Leigh病

35岁男性,震颤伴言语不清5年,突然加重5天。神经系统查体:言语断续,双上肢远端可见粗大的震颤。脑脊液乳酸浓度3.26mmol/L。颅脑MRI:(A~D)FLAIR 序列示延髓、脑桥、中脑、丘脑、壳核、尾状核和双侧额叶、顶叶、侧脑室周围白质及两侧外囊均呈高信号;(E、F)MR 波谱成像显示基线伪迹,但仍可见乳酸水平升高(1.3ppm)。

图6

病例7:
佩什尔动脉(Artery of Percheron)闭塞

青年女性,否认存在脑血管病危险因素,卒中样起病,以神志模糊及言语混乱为首发症状,症状持续。入院急查相关实验室检查排除低血糖、高渗昏迷、酮症酸中毒等,未见异常。头MRI示双侧丘脑急性梗死。

图7

病例8:
 基底动脉尖综合征

65岁女性,反复发作性意识丧失伴双眼睑下垂2天。头CT示双侧丘脑内侧对称性低密度;头MRI示双侧丘脑、中脑、右颞叶皮质T2高信号。

图8

病例9:
脑深部静脉血栓形成

61岁女性,被发现昏迷。既往高血压和糖尿病史。平扫CT示双侧丘脑旁正中部心形低密度灶(图A);CTA示近端直窦部分充盈缺损(图B);发病第4天MR示近端直窦充盈缺损周围等信号,中心离散性低信号(图C);T2序列示双侧丘脑旁正中部充血性水肿,已有轻度出血转化(图D)。

图9

病例10:
可逆性后部脑病综合征

56岁糖尿病患者,足部感染应用抗生素治疗时出现头痛和视觉改变。基线血压191/88mmHg,发作时血压215/115mm Hg。FLAIR序列示双侧顶枕叶及丘脑血管源性水肿。

图10

病例11:
 日本脑炎

昏迷患者(格拉斯哥评分4分),JE抗体血凝抑制试验阳性,发病30天MRI:T1像示双侧丘脑及广泛左侧大脑半球高信号病变(图2a);T2像示双侧丘脑高信号病灶(周围低信号),左前额区低信号,颞叶外侧及脑室周围高信号;T2像示中脑高信号(图3)。

图11

病例12:
 克雅病

23岁男性,进行性共济失调,构音障碍,吞咽困难伴认知功能减退4周。颅脑MRI示双侧丘脑高信号(FLAIR,图a;T2加权,图b)。发病4个月时,出现肌阵挛。经治疗症状无好转,8个月后死亡。

图12

病例13:
  原发性双侧丘脑胶质瘤

男性6岁,右上肢震颤伴偶发头痛2个月。MR示巨大的双侧丘脑病变,增强无强化。

图13

表1 双侧对称性丘脑病变特征“收缩圈”

总结起来,双侧对称性丘脑病变虽包含多种病因的疾病,但其诊断范围是有限的,结合影像、临床及实验室检查资料中特征性的“收缩圈”,最终可得出正确诊断。个人总结,不当之处,欢迎指正!

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