日问112：特发性颅内压增高，原因及表现？

“特发性颅内压增高的诊疗流程”

一、定义及诊断标准

特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension，IIH）

也称大脑假瘤（pseudotumor cerebri）、良性颅内压增高等。

原因：不明原因导致的脑脊液分泌-吸收失衡引起。

包括：育龄、较肥胖女性，近期体重有急剧增加。

男性患者中鼾症

长期服用维生素A、四环素及环孢素类药物

多囊卵巢使用性激素类药物

诊断：

①临床症状和体征仅与颅内压增高相关；

②侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力增高；

③脑脊液成分正常；

④磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及CT检查排除颅内占位、脑积水、炎症、血栓性疾病；

⑤排除其他导致颅内压增高的疾病。

---

二、临床表现

1）头痛、短暂性视物模糊（transient visual obscuration）及搏动性耳鸣为颅内压增高典型的三联征。

2）视乳头水肿。

3）展神经麻痹：患者可以有双眼水平复视的主诉，但多为间歇性，程度较轻。

三、辅助检查

1.视野检查

中心视力损害出现在晚期，故视野的变化较视力更能表明疾病的进展。随访患者需要定期监测视野变化。

2.影像学检查

明确颅内占位、炎症及静脉血栓。

影像学较具特征的征象均为脑脊液压力增高的间接表现：空蝶鞍、视神经鞘膜增宽、侧脑室前角裂隙样改变。

虽然IIH患者颅内压增高，但脑室并不扩大，与梗阻性脑积水需要鉴别诊断。

3.腰椎穿刺术

同时需要进行脑脊液细胞学、生物化学及病原学检查，明确颅内是否有出血、感染性疾病。

脑脊液压力增高（通常＞250mmH2O）且脑脊液细胞学完全正常。

四、鉴别诊断

1）脑积水和颅内占位性病变

2）颅内感染。

3）颅内静脉回流障碍。

4）动静脉瘘-硬脑膜海绵窦瘘。

5）Arnold-Chiari畸形。

五、治疗

1）非药物治疗。减轻体重、治疗鼾症、停用视乳头水肿的药物等。

2）药物。

碳酸酐酶抑制剂类药物，如乙酰唑胺（acetazolamide，diamox）、醋甲唑胺（methazolamide，尼目克司）用于减少脑脊液和房水的分泌，减轻脑水肿等。

托吡酯在国外不仅用于控制癫痫发作，尚可减轻头痛发作及降低颅内压，起到一箭双雕的作用。但由于少数患者出现认知功能损害而限制了其广泛使用。

其他脱水药物如甘露醇、呋塞米（速尿）等不作为长期使用的药物。使用上述药物的同时需注意电解质平衡，适当补钾

3）手术。视神经鞘开窗术

中国眼耳鼻喉科杂志  2015年11月第15卷第6期

作者：田国红（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科）

---

首发 | 第67病区

作者 | Ryan Lau/刘锐

编辑 | Ryan Lau/刘锐

插图来源 | 网络

题图来源 | 网络

---