脾脏窦岸细胞血管瘤

讨论：

脾脏窦岸细胞血管瘤(1ittory cell angioma，LCA)为罕见的良性肿瘤。良性血管源性肿瘤是脾脏肿瘤中最常见的病变，LCA属于脾脏血管瘤的一个亚型，又称脾衬细胞瘤，极为少见，病因不明。

肿瘤起源于脾脏特有的红髓窦内的上皮细胞(窦岸细胞)，故而本病仅发生于脾脏，且常伴有脾脏增大。肿瘤细胞具有内皮细胞和巨噬细胞的特点，同时表达内皮细胞和组织细胞抗原。

组织学上，脾脏LCA是由脾脏红髓相连的血管性腔道构成，通常它以多发结节的方式累及整个脾脏。

LCA可以发生于任何年龄，多见于30～50岁，无明显性别差异。临床上患者多出现脾肿大，还可出现脾功能亢进所致的血小板减少和贫血，其他症状无特异性。

影像表现：

脾脏LCA的CT表现有如下特点：脾脏体积增大，包膜完整，肿块可多发或单发，常呈弥漫分布，大小不一，自数毫米至数厘米不等的结节，无囊变坏死区。

CT平扫显示脾脏内边界不清的等及稍低密度结节，增强后病灶较平扫显著增多，因此，CT平扫尚有大量等密度病灶不能分辨，需要增强检查才能明确。

多层螺旋C T动态增强CT扫描，动脉期病灶内部即出现轻-中度强化，部分小病灶中心强化呈斑点状稍高密度；静脉期因脾脏正常实质呈显著均匀强化，与病灶形成良好的对比，显示更多平扫不能分辨的小病灶，与脾脏实质相比呈边界清楚的稍低密度结节，病灶内部渐进性强化，平衡期大部分病灶与脾脏实质呈等密度。

LCA在CT及MRI上的共同特点：

(1)脾脏体积增大；

(2)病灶多为多发，且体积较小；

(3)病灶对比增强扫描明显强化，强化方式为向心性；

(4)平扫及延迟期病灶不易显示，观察瘤灶数目最佳时期是对比增强扫描的门静脉期。

MRI的特征性表现为DWI显示病灶扩散受限，表现为高信号。

鉴别诊断：

1、脾脏血管瘤：是最常见的脾脏血管源性肿瘤，与肝脏血管瘤增强方式相似，早期表现为结节样强化，晚期常表现为高于脾脏密度的均匀强化灶，脾脏多发血管瘤较少见。少数直径较大的脾脏血管瘤可合并出血、坏死和钙化。而LCA以多发病灶常见，并且目前尚没有LCA合并钙化的病例报道出现，另外MRI扫描时提示的部分LCA病灶内的铁质沉着有助于两者鉴别。血管肉瘤是脾内最常见血管源性恶性肿瘤，恶性程度高，发现时常已伴肝脏转移。影像学上常表现为脾内境界欠清的单或多发肿块，可伴坏死或出血，增强后强化不均匀。

2、血管内皮瘤：此类肿瘤好发于青年，生物学行为介于血管瘤与血管肉瘤之间。脾脏血管内皮瘤常表现为单发、边界清楚的欠均质实性肿块，常伴有脾脏包膜牵拉收缩。脾脏包膜收缩认为是脾脏血管内皮瘤的特征表现。

3、转移性肿瘤：因约30%LCA病例常合并恶性肿瘤，因此LCA与脾脏转移性肿瘤容易混淆。乳腺癌、肺癌、胰腺癌及结肠癌是最容易转移至脾脏的恶性肿瘤，脾脏转移性肿瘤通常表现为脾内不同程度强化的结节样病灶，“牛眼征”是特征性表现。尽管既往有报道恶性肿瘤脾脏首发转移的病例，但大多数情况下，出现恶性肿瘤脾脏转移时，其他部位往往已伴有相关转移征象。

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