Neurology病例：见于肌萎缩侧索硬化的“亮舌征” / 开普饭

我们报道1例肌萎缩侧索硬化(ALS)的中年女性,表现为构音障碍和吞咽困难2年.查体提示痉挛性构音障碍,下颌阵挛(jaw clonus)(视频),反射亢进以及累及舌,躯干和四肢的肌束颤动(fascicu ...

" 肌萎缩侧索硬化症的诊断依据"一.神经电生理检查用以确认受累区域一下运动神经元病变,并发现在临床为受累区域也存在下运动神经元病变,同时排除其他疾病二.同芯肌电图检查发现运动神经轴 ...

春节吉祥如意 16岁女孩,表现为急性起病的弛缓性四肢瘫痪伴尿失禁.既往从7岁开始有全面性癫痫,3年前曾出现癫痫持续状态.无多系统损害的证据.家族史无殊.入院两天,出现全面性难治性癫痫持续状态.神经影像 ...

71岁女性,表现为进行性下肢无力数月,随后出现球部无力.查体提示弥漫性肌肉萎缩,肌束颤动,无力和反射亢进.根据El Escorial标准诊断为临床上确诊的肌萎缩侧索硬化(ALS).患者的临床表现和影像 ...

66岁女性,诊断为晚发型Pompe病,过去3年接受酶替代治疗,随时间进展不知何时出现舌部肿瘤(图1).触诊质地软,MRI检查,舌部在T1WI上呈高信号,可见明显的局部脂肪变性引起的舌假性肥大(图2). ...

58岁女性,仅在卷头发时出现右手抽搐样震颤.患者的震颤产生姿势让人联想到阿斯图里亚斯的苹果酒倒酒人(escanciador),其将酒瓶举过头顶,然后垂直倾倒使得空气进入酒中(图).查体时,我们让她拿着 ...

10岁女孩,因头痛伴呕吐入院.CT平扫提示脑实质内高密度血肿伴低密度区,符合漩涡征(swirl sign),活动性出血的典型征象(图1) CT血管造影提示点征(spot sign),符合出血部位活动性 ...

48岁男性,表现为严重的肢体无力,延髓麻痹和呼吸费力,需插管和辅助通气.重复神经刺激可见衰减现象,但受检肌肉无力无法自主活动且不能耐受强直刺激.电压门控钙通道和SOX1抗体阳性,证实Lambert-E ...

39岁女性,在访问坦桑尼亚后出现发热,不适和头痛.外周血涂片可见恶性疟原虫和卵形疟原虫,寄生虫血症>14%.数小时后,患者变得反应迟钝.MRI可见深部白质点状微出血,海马弥散受限(图).视频脑电 ...

" 20岁女性患者,表现为自发出现的面部无力.查体提示House-Brackmann IV级右侧面瘫和对侧舌部习惯性吮吸糖果后的色素沉着(图).同时出现的右侧舌前部味觉丧失使得患者吃糖时尽可 ...

60岁女性,表现为脸部局灶性慢性抽动和舌部慢性抽动5月.MRI可见一个环形强化病灶,提示囊虫性肉芽肿(图1).患者口服奥卡西平,能短暂控制症状,但随后频繁出现舌部抽动复发,持续数分钟(视频1,2).E ...

Neurology病例：见于肌萎缩侧索硬化的“亮舌征”