【心超笔记】（35）房间隔缺损的分型及诊断
笔 记 伴 你，医 路 成 长
点击上方 蓝 字 关注好意心超平台
导 读
房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏畸形之一，约占15~20%，女性多于男性。房间隔缺损可单独发生，也可合并其他畸形存在。超声心动图是房间隔缺损的首选检查方法，能对其进行准确分型及定位诊断，为指导临床制定手术方案有重要意义。
编辑：爱心如歌 来源：好意心超平台
朗诵：紫荆梦 胡翔
距
今2000多年前的西汉王朝留下了“成也萧何，败也萧何”的历史喟叹，在心脏的超声世界里，“成也房缺，败也房缺”类似故事的演绎从未停止过。房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，看似简单，却极易误诊和漏诊。常常，由于心尖四腔心切面上房间隔的走行与声束平行，将房间隔缺损误认为是房间隔回声失落而忽视；又或者，当产生肺动脉高压时，分流信号不明显而导致漏诊；还有时，因心房之间的压差较小，彩色多普勒难以显示低速的分流而轻易放过；再或者，将腔静脉或肺静脉的正常血流误认为房间隔缺损的分流，以及操作者的经验不足等等，导致一系列的漏诊和误诊。
然而，你见或者不见，缺损就在那里。也许一些小的房间隔缺损可长期无症状，但日子久了，一些大的房间隔缺损，随着分流量的增加，右心容量负荷逐渐上升，可导致乏力、气急、肺动脉高压、心律失常等症状，严重时可发展为艾森曼格综合征，即右向左分流。
心脏曾经是手术刀难以触及的禁区，人类经过半个多世纪的努力，让一颗颗残缺的心脏有了重生的希望。然而，每颗被修补过的心脏都留下了不同的故事，有关外科医生的，有关超声心动图诊断的，有关修补方法和材料的……无论何种治疗方法，医生和患者对“微创、无害”的诉求是永无止境的。随着外科技术的提高与介入治疗的发展，临床上不仅要求对各种类型的房间隔缺损进行正确的定位分型诊断，并对超声判断缺损的位置、大小、形态及其与周边组织的毗邻关系、心房水平分流情况等提出更高的要求，因此超声准确诊断和分型至关重要。
全面掌握房间隔的胚胎发育与解剖构成，充分了解房间隔缺损的血流动力学改变，多切面以及多种超声检查方法的运用，是避免误诊和漏诊的关键。
一、房间隔缺损的分型
胚胎发育早期，是房间隔发育的关键时期。在此阶段，先后形成原发隔、原发孔、继发孔、继发隔、卵圆孔等结构。原发孔关闭后，继发孔在上，卵圆孔在下，原发隔与继发隔相互遮盖另一隔上的孔，即继发隔从右侧遮盖继发孔，原发隔从左侧遮盖卵圆孔。原发隔起到活瓣的作用，出生前有利于下腔静脉血直接进入左房；出生后，左心压力增大，卵圆孔关闭，形成卵圆窝（图35-1）。
图35-1：经食管超声心动图显示的房间隔解剖。红色箭头所指为原发隔，其上端即靠近上腔静脉（SVC）为继发孔；白色箭头所指为继发隔，其下端即房间隔中下部为卵圆孔。原发隔与继发隔之间有一缝隙，继发孔与卵圆孔通过此缝隙相通，即卵圆孔未闭。LA：左心房；RA：右心房；SVC：上腔静脉；IVC：下腔静脉
房间隔发育过程中，若原发孔未封闭，则形成原发孔型房间隔缺损；若原发隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔未发育，则形成继发孔型房间隔缺损；若卵圆孔过大或活瓣过小，则形成卵圆孔未闭或小房间隔缺损。如果原发隔和继发隔均未发育，则形成单心房。
根据房间隔的胚胎起源及房间隔缺损的解剖位置，房间隔缺损分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型及冠状静脉窦型。其中，继发孔型主要指中央型，静脉窦型包含下腔型及上腔型。兼有上述两种以上者，称为混合型（图35-2）。
图35-2：房间隔与右心房各血管开口之间的关系解剖图
1、 原发孔型房间隔缺损
原发孔型房间隔缺损较少见，又称为部分型心内膜垫缺损，缺损位于房间隔下部近十字交叉处，常合并二尖瓣前叶或三尖瓣隔瓣瓣裂（图35-3，图35-4）。
图35-3：原发孔型房缺，二尖瓣前叶瓣裂，合并继发孔型房缺
图35-4：心房水平两处左向右分流；二尖瓣前叶瓣裂处及二尖瓣口分别可见一束反流
2、 继发孔型房间隔缺损
主要指中央型房间隔缺损，最为常见，约占70%，缺损位于房间隔中部，相当于卵圆窝处（图35-5，图35-6）。
图35-5：继发孔型房间隔缺损，房间隔中部可见较大的回声中断
继发孔型房间隔缺损，房间隔中部可见较大的回声中断（箭头所指处）。LA：左心房；RA：右心房
图35-6：同一患者，房间隔中部可见左向右分流
同一患者，房间隔中部可见左向右分流（箭头所指处）。LA：左心房；RA：右心房
3、静脉窦型房间隔缺损
静脉窦型包含上腔型及下腔型。上腔型房间隔缺损位于上腔静脉开口与右心房连接的部位，缺损下缘为房间隔组织，缺损上缘为上腔静脉开口处，此型常伴有部分或完全肺静脉异位引流入右心房或上腔静脉（图35-7，图35-8）；下腔型房间隔缺损位于房间隔的后下部，缺损下缘接近下腔静脉入口处（图35-9，图35-10）。
图35-7：上腔型房间隔缺损，剑突下双心房切面显示房间隔上腔静脉入口处连续性中断
图35-8：同一切面CDFI显示房间隔上腔静脉入口处左向右分流
图35-9：下腔型房间隔缺损，剑突下双心房切面显示房间隔下腔静脉入口处连续性中断
图35-10：同一切面CDFI显示房间隔下腔静脉入口处左向右分流
4、 冠状静脉窦型房间隔缺损
冠状静脉窦型房间隔缺损，是冠状静脉窦顶部与左房后壁之间的间隔缺损，又称无顶冠状静脉窦综合征。从解剖上看，它不是真正的房间隔缺损，由于其血流动力学改变与房间隔缺损相似，虽然可有冠状静脉窦的血流进入左房，但更多的血流还是从左房经冠状静脉窦进入右房，因此，右心扩大。冠状静脉窦型房间隔缺损常合并左位上腔静脉，非常少见，约占1%（图35-11，图35-12）。
图35-11：冠状静脉窦与左房后壁之间的间隔缺损
图35-12：同一切面CDFI显示血流自左房进入冠状静脉窦，再汇入右心房
二、房间隔缺损的诊断方法
由于左、右心房之间的压差较低，分流不易显示，而二维超声心动图心尖四腔心切面容易产生回声失落等原因，房间隔缺损看似简单，实则容易误诊或漏诊。
超声心动图是房间隔缺损的首选诊断方法。经胸超声心动图可诊断大多数房间隔缺损，对少数因解剖位置关系或透声条件差不易显示的患者，可行经食管超声心动图或右心声学造影检查。
1、经胸超声心动图
超声心动图发现右心扩大，即应该注意排除房间隔缺损。
如上述房间隔缺损分型所示，根据不同类型的房间隔缺损所在位置，经胸超声心动图可用不同切面来显示。常用切面有心底短轴切面、胸骨旁四腔心切面、心尖四腔心切面、剑突下四腔心切面及剑突下双心房切面。
剑突下四腔心切面因为房间隔与声束形成一角度，不易产生回声失落，是显示房间隔缺损较为理想的切面。剑突下双心房切面与心底短轴切面是显示静脉窦型房间隔缺损的最佳切面。
对于胸前区切面显示右心扩大而未显示房间隔缺损的患者，应该在剑突下双心房切面寻找有无静脉窦型房间隔缺损。
2、经食管超声心动图
经食管超声心动图的探头发射频率较高，具有较高的空间分辨力，房间隔位于经食管探头的近场，并且多平面经食管探头的晶体片可在0o~180o之间旋转，可全方位显示房间隔，因此诊断房间隔缺损比经胸超声心动图更为清晰。
对于肥胖、肺气肿、胸廓畸形等原因，经胸超声心动图检查图像质量较差但高度怀疑房间隔缺损的患者，可考虑经食管超声心动图检查。
经食管超声心动图常用三个切面显示房间隔缺损，即四腔心切面显示心脏长轴方向的房间隔，判断房间隔缺损边缘与二尖瓣和房顶之间的关系；心底短轴切面显示前后方向的房间隔，判断房间隔缺损边缘与主动脉根部之间的关系；上、下腔静脉长轴切面显示上、下腔静脉之间的房间隔，判断房间隔缺损边缘与上、下腔静脉之间的关系。
由于经食管超声心动图具有较高的空间分辨力，可清晰显示卵圆孔未闭时原发隔与继发隔之间的缝隙。
关于经食管超声心动图对房间隔缺损的定位诊断，我们在【心超笔记】（28）必要时用一用——剑突下双心房切面已作详细阐述。
3、 右心声学造影
右心声学造影是判断心房水平分流比较敏感的方法。右房侧出现负性造影区，是右心声学造影诊断房间隔缺损的直接征象。Valsalva动作或咳嗽时，几乎在右房显影的同时，可见微泡从右房侧进入左房侧（图35-13）。右心声学造影对于冠状静脉窦型房间隔缺损，尤其是合并左位上腔静脉时，有特殊价值。
图35-13：右心声学造影，右心房显影同时，左心房可见大量微泡，提示心房水平存在分流
房间隔缺损可单独发生，亦可与其他心血管畸形并存，也可以是复杂心脏畸形的一个组成部分或必须条件。
小 结
房间隔缺损分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型及冠状静脉窦型，超声心动图可对各型房间隔缺损进行准确定位诊断。合理使用各种超声心动图诊断方法，可有效避免误诊和漏诊。
作者申明：所有文字及图片为作者原创，未经允许，不得盗用！转载需联系管理员授权！
创作有优秀栏目《心超笔记》及特色栏目《精彩病例分析》，提供心脏超声及相关医学专业学习和交流的平台。用心做事，以心交心，传播正能量。
欢迎投稿：
273619180@qq.com
长按二维码，关注好意心超平台
思考题：
35
点击下方空白区域获取本期答案
35期笔记答案:ABCD
精彩回顾：
点