【疑难病例】之完全型肺静脉异位引流(心上型)罕见回流路径
本文来自：郑州大学附属洛阳中心医院超声科 郭旭霞
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基本资料
患儿，男，2个月，患儿家属发现患儿自出生哭闹后嘴唇紫绀，曾于一月前在河南医科大第二附属医院体检，心脏彩超示:“先天性心脏病：冠状静脉窦扩张,疑肺静脉异位引流”,因无明显其他不适未予治疗。平时患儿活动量少，生长发育差，活动、哭闹后紫绀加重。为求进一步诊治特来我院。入院体检：生长发育差，口唇紫绀，无杵状指，胸骨左缘第二至三肋间可闻及Ⅲ/6收缩期杂音，P2稍亢进。
超 声 心 动 图
图1：非标准心尖四腔心切面：右心增大、右室壁增厚
图2：非标准切面：左房后方共同静脉干
图3：胸骨上窝切面：共同静脉干经垂直静脉直接入上腔静脉
图4：胸骨上窝切面示垂直静脉直接回流入上腔静脉
图5：剑下四腔切面示：房间隔缺损
图6：CDFI：房水平显示双向分流
图7：CTA示四支肺静脉汇合成一主干
图8：CTA示共同静脉干经垂直静脉直接汇入上腔静脉
右心增大，右室前壁增厚，左心发育差，左房内未探及肺静脉开口，(图1)四支肺静脉在左房后方汇集为一共同肺静脉干，大小约15x9mm，（图2）(胸骨上窝切面显示：降主动脉内侧可见共同肺静脉干与垂直静脉相连，似可见垂直静脉直接回流入上腔静脉。（图3、4）房间隔中部可见回声缺失，约10mm。（图5、6） 室间隔未见连续中断，三尖瓣环扩张，瓣叶开放可，关闭不拢。主肺动脉内径增宽。房水平见双向分流信号，以右向左为主。肺静脉干—上腔静脉回流路径血流量增大；三尖瓣与肺动脉血流增多；收缩期三尖瓣中度返流，速度为4.0m/s，PG＝64.0mmHg，TI法估测，肺动脉收缩压约74.0mmHg。余瓣口未见明显返流信号。
超声提示：先天性心脏病：完全型肺静脉异位引流（心上型）；房间隔缺损(II孔型)，房水平双向分流，以右向左为主；三尖瓣返流（中度）；肺动脉高压(中度)。CTA检查：“四心腔”位置正常，右心房、室增大，右心室肥厚。肺动脉起自右心室，主干增粗，主动脉起自左心室，主、肺动脉未见明显狭窄。四支肺静脉汇合成一主干引流入上腔静脉，（图7、图8）右侧上、下静脉汇合处局限性扩大。左、右心房间可见一缺损影，长度约5.4mm。肺窗示双下肺散在斑片影，边缘模糊。印象：1.先天性心脏病：（1）完全性肺静脉异位引流（心上型）（2）房间隔缺损 2.右心室肥厚、肺动脉高压（3）双下肺感染。
手 术 所 见
心房正位，大动脉关系正常，主肺动脉增宽，AO：PA约0.8:1.5，无左上腔，无名静脉细小，上腔静脉近端粗大。房缺呈II孔型，大小约10mm。四支肺静脉形成共汇肺静脉，未与左房相连，通过垂直静脉（起于右上肺静脉入共汇处）与上腔静脉近端直接相连。
讨 论
心上型完全性肺静脉异位引流属于先天性心脏病肺静脉异位引流的一种类型。病理特征为四支肺静脉汇合成共同肺静脉腔，不与左房直接交通，而是向上注入左无名静脉后注入上腔静脉入右心房。右心房血经房间隔缺损入左心房造成紫绀。几乎所有存活的患儿必须合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，呈右向左分流。房缺是患儿维持生存的重要通道。心上型完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病，约占完全性肺静脉异位引流的50%，预后极差，约80%的患者死于1岁以内。彩色多普勒超声心动图观察可见左房、左室变小，右房、右室增大，房间隔缺损，房水平右向左分流， 肺动脉主干内径增宽，主动脉内径变小，彩色多普勒见右房向左房分流信号及三尖瓣返流信号，在左房内探及不到肺静脉开口，左房后方可见四支肺静脉汇入的共同静脉干。通常文献报道的肺静脉总干是通过垂直静脉回流至左无名静脉，而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上“U”形环。经典的胸骨上窝切面：观察到主动脉长轴切面后探头方向左方偏转，通常可见一向上走行的异常血管，其内可探及红色连续性血流，轻微调整探头方向追踪此血管，可见其与无名静脉及上腔静脉相连接，并可见红色上行血流汇入无名静脉及上腔静脉后呈蓝色下行血流。该患儿是在降主动脉内侧可见共同静脉干经垂直静脉直接入上腔静脉，未与左无名静脉相连，形成了“短路”，手术也已证实，实属罕见。 以往确诊该病需行心血管造影，患儿条件及并发症往往限制了此病的检查。彩色多普勒超声心动图能够显示肺静脉异位引流的走行、汇入部位及血流方向等，且简便易行，准确无创，对诊断有明确的意义。 本例患儿由于血管走行异常，左无名静脉发育细小，加之受切面影响，结合了CTA检查，又经手术证实，肯定了彩超的诊断。今后在工作中应多部位、多切面观察,不要束缚于固定的思维，则可对TAPVC作出更为准确的定性及分型诊断。
整理：超声技术与诊断（公众号）
超声技术与诊断（cs-zdx）
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