交叉学科：Caplan综合征
Caplan综合征
Caplan综合征，又称类风湿尘肺、硅沉着病关节炎等，1953年由英国医师Anthony Caplan首先报道，是指患类风湿关节炎（RA）的煤矿工人中所见的具有一定特征性的胸部阴影的尘肺。其病理特点是结节纤维变性和中心区易有空洞形成，结节内可见Ig和补体沉着，周围有细胞浸润，吞噬细胞内有粉尘颗粒，凋亡细胞在结节周围形成黄白相间同心圆结构。Caplan综合征的发生机制尚未明确，考虑与免疫异常和家族遗传有关。
早期认为本病只见于煤工尘肺患者，后来发现矽肺、石棉肺患者也有类似病例发生。临床表现有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血，不同程度的呼吸困难、胸痛等。在肺部病理变化之前或之后可出现游走性关节肿痛或其他RA的症状及体征。
65%的病例类风湿因子阳性。血清白蛋白降低，α2及γ球蛋白升高，β球蛋白随病情发展而升高，IgG、IgM升高。胸部X线显示为多发的边缘清晰的圆形或类圆形阴影，直径约0.5～5cm，常在中下肺野的中外带，少数可有钙化。
根据病人的职业、粉尘接触史，临床表现如呼吸困难、关节症状，特征性的X线改变及类风湿因子阳性等可以明确诊断Caplan综合征，该病可并发肺动脉高压、右室肥大及右心衰竭等。与硅沉着病所致的进行性大块纤维化和硅沉着病结核的鉴别，主要依靠病理和病原学检查。
目前临床上对Caplan综合征尚无特效药物，无法根治，其治疗应同时从矽肺和RA两方面进行，一般以治疗RA为主，除对症支持治疗外，可应用糖皮质激素、免疫抑制药及羟氯喹等。应注意，30％的RA患者可出现肺间质病变，合并矽肺无疑进一步加剧了患者肺间质纤维化的发展，而矽肺最常见的并发症肺结核的存在也增加了RA免疫抑制剂治疗的风险，因此需谨慎选用药物，同时密切监测病情变化。
附图HRCT：
De Capitani EM, etal. J Bras Pneumol. 2009;35(9):942-946.