影像挑战：中老年男性，进行性步态不平衡和皮肤病变（结果公布） / 开普饭

组织细胞增生性疾病包含了由单核巨噬细胞系统来源的一组复杂的疾病,其中Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease, ECD)可以表现为多系统的受累,包括骨.皮肤.肺 ...

一名17岁男孩,患有左侧局灶性癫痫发作和进行性偏瘫10年.连续MRI显示进行性右脑和对侧小脑萎缩(图).右半球切除术后无癫痫发作.病理学与Rasmussen脑炎诊断吻合. 图:脑MRI(1.5T) ( ...

什么叫共济失调小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的: ①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳.起坐不稳.行走不稳.Ro ...

多系统萎缩是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征.病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性).橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等.每种MSA综合征都有特征性临 ...

多系统萎缩 (multiple system atrophy, MSA) 是一组原因不明,累计锥体外系.锥体系.小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病, 它包括以帕金森症状为主的纹状体-黑质变性 ...

17岁女孩,先前居住在南美,主诉痛性复视1月.6月和36月前发生了两次类似的短暂发作.查体提示左侧外展和上视受限,伴左侧眼球突出2mm.眼眶MRI可见左侧内直肌肌肉囊尾幼虫(图). (图:A-B:T2 ...

31岁男性,家族史无殊,表现为进行性运动功能障碍,认知缺损,情绪失控,吞咽困难,构音障碍和左侧偏身痉挛状态2年.神经系统查体提示认知功能下降,左侧面瘫,额叶释放体征和不对称性双侧痉挛状态.在早期观察到 ...

76岁男性,醒来发现步态困难.1天内下肢轻瘫进展为四肢瘫痪.神经系统查体提示T3皮节水平以下感觉缺失.腱反射亢进,双侧巴氏征阳性.颅神经正常. 脊髓MRI如下: (图:A:T2WI:B:增强T1) 欢 ...

42岁男性,表现为进行性行走困难.间歇性大便失禁.认知缺损.情绪波动和勃起功能障碍10月.患者最近被诊断为双相情感障碍.否认阳性家族史.体格检查可见脱发,肌肉萎缩,下肢肌力和腱反射减退,上肢肌力正常且 ...

67岁男性,表现为进行性四肢瘫痪和构音障碍4年.症状始于2015年,为右侧重于左侧的的下肢无力和行走困难.2016年的一项评估包括脑和脊髓的MRI,结果提示脱髓鞘疾病可能.脑脊液化验显示有核细胞数2个 ...

45岁男性,表现为头晕和步态共济失调2周.患者没有发热.入院第二天,患者出现进行性行为异常,情绪不稳定,认知障碍和嗜睡.神经系统查体提示短期记忆缺失,定向力障碍,双眼水平凝视诱发的眼球震颤,双侧上肢和 ...

45岁男性,表现为头晕和步态共济失调2周.患者没有发热.入院第二天,患者出现进行性行为异常,情绪不稳定,认知障碍和嗜睡.神经系统查体提示短期记忆缺失,定向力障碍,双眼水平凝视诱发的眼球震颤,双侧上肢和 ...

57岁的男性,表现为慢性进行性神经系统症状2年,主要为行走困难,手动作笨拙和言语含糊.查体提示双眼凝视诱发水平和下跳性眼球震颤,舌萎缩伴舌肌纤颤.患者肢体呈痉挛状态,深腱反射亢进,病理征阳性,存在双侧 ...

34岁女性,表现为进行性冷漠,执行功能障碍和记忆缺损1年.查体提示中度额叶功能障碍和锥体束征. 头颅MRI如下: (图1:A-B:T2WI:C:T1WI:D:T2-FLAIR) (图2:A:DWI:B ...

影像挑战：中老年男性，进行性步态不平衡和皮肤病变（结果公布）