​淋巴瘤样肉芽肿病

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淋巴瘤样肉芽肿病

病理学

淋巴瘤样肉芽肿病是一种淋巴结外的血管中心性并破坏血管的淋巴增生性疾病,由感染了 Epstein--Barr病毒(EBV)的多形性不典型B细胞和大量的反应性T细胞组成,根据EBV阳性B细胞所占比例的不同,该病可分为不同的等级,它们可进展为EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤。

症状与体征

最主要的症状包括发热、持续性咳嗽、呼吸困难和胸闷,临床表现通常隐蔽,肺部病变变化不定。可有体重减轻、心神不安和疲劳等全身症状,也可出现皮肤、中枢神经系统和肾受累的症状。

CT表现

典型的CT表现为肺部结节和肿块影,以中央低密度、周围环形强化及磨玻璃样征为特点,结节和肿块主要位于下肺,沿支气管血管来或胸膜下分布,还可见粗糙不规则密度增高影和薄壁小囊肿。

CT病理对照

肺部结节和肿块在组织学上是由血管内和血管周围不典型淋巴样细胞浸润所致。中央低密度区在病理上对应中央坏死,结节边缘环形强化则与淋巴瘤样肉芽肿病侵犯并破坏血管的有关。

预后

发生于免疫功能减退人群的淋巴瘤样肉芽肿病通常是一种EBV感染导致的淋巴增生性疾病。因此,必须停用免疫抑制剂。糖皮质激素、抗CD20单克隆抗体(如利妥昔单抗)、干扰素a-2b及联合化疗等特异性治疗对该病有不同程度的疗效。

▲淋巴瘤样肉芽肿病,男,70岁,病变表现为双肺斑片状、实变结节,大小形态各异，并可见由于之前的活检造成右上肺含气囊形成及右侧少量气胸,

病理标本光镜显示边界清楚的胸膜下结节。箭头包绕中央支气管血管(BV).

内容来源：《肺部CT精解》