Neurology病例:猫头鹰眼征:连枷臂综合征罕见的神经影像学表现

22岁男性,表现为逐渐进展的双侧上肢萎缩和无力(近端>远端,右侧>左侧)2年。双上肢有肌束颤动,电生理提示活动性和慢性失神经改变。颈椎MRI可见线状T2髓内高信号(矢状位C2-C8),提示前角细胞萎缩和胶质增生(图A-B),横断面上可见猫头鹰眼征(图C)。连枷臂综合征(Flail arm syndrome,FAS)是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,约占ALS的10%。FAS男性多见(男女比例9:1)。FAS和ALS的中位生存时间分别为57月和39月。

(图:A-B:T2WI提示脊髓萎缩伴C2-C8髓内高信号;C:横断面上可见猫头鹰眼样表现)

[参考文献]

Kumar S, Mehta VK, Shukla R.Owl's eye sign: A rare neuroimaging finding in flail arm syndrome.Neurology. 2015 Apr 7;84(14):1500.

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