梅毒致痿（脊髓痨）

概述

梅毒致痿是梅毒损及脊髓以发生闪电样痛，下肢感觉异常障碍，步态不稳等为主要表现的晚期梅毒。本病相当于现代医学所说的脊髓痨。

脊髓梅毒(myelosyphilis)是中枢神经梅毒的重要类型包括脊髓痨(tabesdorsalis)脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascularsyphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病变常累及脊膜，也称之为梅毒性脊膜脊髓炎(syphiliticmeningomyelitis)。

中文名：脊髓梅毒

英文名称：spinal syphilis。 

就诊科室：神经内科。 

常见病因：苍白密螺旋体感染造成。 

常见症状：闪电样痛、感觉性共济失调和尿失禁，颈、肩、上肢的根痛，肌肉萎缩等。 

传染性：有。 

传播途径：接触传播。

脊髓梅毒流行病学

目前尚未查到权威性的较全面的流行病学发病率统计资料。 

神经梅毒在中国建国初期比较严重10%的初染患者，在3～20年内出现神经系统损害的表现。全国各地均有此病记录而且感染比例非常高。在内蒙地区曾因此病的流行致使人口数下降了20万之多。 

2002年5月在北京大学第一医院(北大医院)发现了一例梅毒性痴呆。

虽然北京地区目前为止只发现了北大医院的这一例梅毒性痴呆，但是专家指出，这预示着神经梅毒“卷土重来”，在今后的几年中将可能出现更多的梅毒性痴呆患者。在南方地区，尤其是开放较早的广州，情况更为严重。

无症状性神经梅毒(asymptomaticneurosyphilis)患者多在初染后1～2年之内发病，占初染梅毒患者的10%左右。如未经治疗或治疗不充分，未来可能转成主质性梅毒如麻痹性痴呆或脊髓痨。血管神经梅毒(vascularneurosyphilis)占梅毒患者的3%～15%。 

脊髓痨(tabesdorsalis)为晚发的主质性神经梅毒，其潜伏期长久，平均发生在初染梅毒后8～12年也可短至3年，长至20年；发病年龄多见于35～50岁；男性病例为女性的4倍。本症约占神经梅毒的1/4，占初染梅毒而治疗不充分患者的10%左右。

脊髓梅毒病因

梅毒是由一种纤细的螺旋状的、能活动的微生物即苍白密螺旋体感染造成密螺旋体常在感染人体的3～18个月后进入中枢神经系统。若在感染2年后脑脊液检查完全阴性，则患中枢梅毒的机会为1/20；若在感染5年后脑脊液检查完全阴性则机会降低为1/100。

脊髓梅毒发病机制

梅毒的中枢感染均开始于梅毒性脑膜炎(约占总的梅毒感染的1/4)，其中很大一部分是无症状的脑膜炎，仅可通过腰穿发现，很少一部分表现为脑神经麻痹、癫痫、颅内压升高等为主的较为严重的脑膜炎。梅毒性脑膜炎可经过数年的无症状期而最终进入脑或脊髓实质受累期，其中包括脑膜血管性梅毒麻痹性痴呆脊髓痨、梅毒性脊膜脊髓炎等。

1、脊髓痨：脊髓后根尤其是腰骶段后根明显变薄和变灰，由于脊髓后柱变性，脊髓本身亦变细，仅见少量背根神经节中的神经元周围神经基本正常。 

2、梅毒脊膜脊髓炎：硬脊膜炎症性增厚，并与蛛网膜软脊膜粘连，继而引起脊髓供应血管和神经根损害而致脊髓变性，出现脊髓长束受害体征。 

3、脊髓膜血管性梅毒：呈亚急性或急性横贯性脊髓损害，显微镜下可见到血管内膜炎、血管周围炎性细胞渗出和脊膜浸润，脊髓内髓鞘和轴突均有变性。

脊髓梅毒临床表现

1、脊髓痨：通常在梅毒感染后15～20年发病，男性多见主要症状为闪电样痛、感觉性共济失调和尿失禁，主要体征为膝反射和踝反射消失、下肢振动觉和位置觉受损、闭目难立征阳性。

(1)眼部表现：90%以上患者有瞳孔异常，通常表现为阿-罗瞳孔即双侧瞳孔不等大、缩小，且不规则，对光反射消失但调节反射存在。大部分伴垂睑和不同程度的眼肌麻痹，视神经萎缩亦很常见。 

(2)感觉障碍：90%以上患者出现闪电样疼痛，以下肢多见，但亦可从面部一直痛到下肢疼痛尖锐而短暂，性质呈闪电样、刀割样、撕裂样、烧灼样等，偶尔可在某一处持续痛。共济失调单纯由深感觉障碍造成行走时步态蹒跚，呈跨阈步态(行走时下肢过分抬高，踩步较为用力，每次跨步大小不一)晚期即使肌力完好亦难以行走。 

(3)括约肌功能障碍：由于腰2～4节段后根病损，影响膀胱感觉，膀胱虽充盈而无尿意，形成尿潴留和充盈性尿失禁。 

(4)内脏危象：胃危象最为常见，表现为突发的上腹痛并可延及胸部胸部有收缩感，可伴恶心、呕吐呕吐常反复至吐出胆汁发作后，患者常精疲力竭并感上腹部皮肤酸痛。小肠危象时出现绞痛及腹泻；咽部和喉部危象时出现吞咽动作及呼吸困难发作；直肠危象时出现里急后重；生殖泌尿道危象时出现排尿疼痛和困难。除胃危象外，其他危象均少见。 

(5)脊髓痨关节病(Charcot关节炎)：约1/10脊髓痨患者发生Charcot关节炎，主要累及髋、膝和踝关节，亦可影响腰椎和上肢，初为骨关节炎，以后关节不断受到损伤，关节面破坏，骨结构完整性丧失，并伴骨折和脱位等Charcot关节炎与中枢梅毒的活动性不相平行。

(6)大部分患者肌力保持完好。 

2、梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒：常在梅毒感染后3～5年发病。梅毒脊膜脊髓炎因其临床表现以双侧皮质脊髓束损害为主，又称为Erb’s痉挛性截瘫(Erb’sspasticparaplegia)；部分以累及脊膜为主者，常因脊膜增厚、粘连、压迫神经根和脊髓而表现为颈、肩、上肢的根痛，肌肉萎缩和下肢的长束征(syphiliticamyotrophy with spastic-ataxicparaparesis)脊髓的脑膜血管性梅毒以血管受累为主，常因动脉内膜炎而发生脊髓血管血栓形成，起病迅速，症状视受累血管支配范围而定，偶有脊前动脉血栓造成的脊前动脉综合征，深感觉可保持完好。

并发症

梅毒螺旋体可以侵犯皮肤、黏膜、心脏及其他多种组织器官，可有多种多样的临床表现。 

梅毒性心脏病常在患梅毒后10～20年发病。主要侵犯主动脉,初期表现为主动脉炎,然后主动脉扩大,主动脉瓣受损而出现主动脉关闭不全；还能导致冠状动脉口变窄。临床上早期没有任何自觉症状，晚期可有心功能不全、心绞痛、咳嗽、声音嘶哑等表现。

脊髓梅毒实验室检查

1、脑脊液检查是神经梅毒活动的一个敏感指标神经梅毒患者常显示异常，细胞数增多，在(200～300)×106/L，多为淋巴细胞及少量浆细胞和单核细胞脑脊液蛋白质升高，0.4～2g/L，脑脊液IgG升高，糖一般正常。 

2、梅毒的血清学试验 包括非特异性的性病调查实验(venerealdisease research laboratoryVDRL)絮状试验及特异性的密螺旋体免疫荧光吸附试验(fluorescenttreponemal antibody absorption，FTA-ABS)及密螺旋体制动反应(treponemalpallidum immobilization，TPI)。 

VDRL假阴性比例较高，在晚期梅毒及部分特殊梅毒(又称血清阴性梅毒，seronegativesyphilis)可为阴性。FTA-ABS和TPI阳性率高，其中又以TPI更可靠，但相对FTA-ABS来说，试验费用较贵没有FTA-ABS来得常用。脑脊液VDRL和FTA-ABS阳性有诊断意义。 

3、血常规、血生化电解质血糖、免疫项目检查，有鉴别诊断意义。

其它辅助检查 

神经梅毒的影像学检查CTMRI检查可显示病变组织单个或数个较小的低密度梗死灶。

脊髓梅毒诊断

根据冶游史、梅毒感染史、脊髓损害表现、典型的阿-罗瞳孔、血清和脑脊液中VDRL和FTA-ABS阳性诊断并不困难。

鉴别诊断

但仍需与其他疾病相鉴别，梅毒脊膜脊髓炎需与运动神经元病、颈椎病、多发性硬化、脊髓肿瘤等鉴别；脊髓痨需与糖尿病亚急性联合变性、假性脊髓痨等鉴别。

脊髓梅毒治疗

梅毒的中枢感染均开始于梅毒性脑膜炎，其中很大一部分是无症状的脑膜炎，如果通过腰穿发现这种早期的无症状梅毒感染并予以适当的治疗，则各种中枢梅毒将得以防治相反，若不进行治疗或治疗不当，则无症状的梅毒脑膜炎将发展为脑膜血管性梅毒、麻痹性痴呆脊髓痨等。 

青霉素是各种中枢梅毒(包括症状性和无症状性)的首选治疗药。用量为每天青霉素600万～1000万U，分次肌内注射，20天为一疗程对青霉素过敏的可选用红霉素500mg4次/d，共30天。用青霉素治疗可能会出现首剂反应(Jarisch-Herxheimerreaction)，表现为轻度的体温升高和白细胞增多，一般无碍。神经梅毒的某些症状可能对青霉素治疗无反应，特别是脊髓痨，因而需加用其他药物对闪电样疼痛可用苯妥英（苯妥英钠）或卡马西平，镇痛药亦可选用但必须避免使用阿片类药。阿托品和酚噻嗪的衍生物对内脏危象有效 

一般每隔3个月复诊1次每隔6个月复查脑脊液，治疗需至脑脊液细胞数、蛋白质含量、VDRL等恢复正常。

脊髓梅毒预后

脊髓梅毒的预后尚不肯定，但大部分患者可有一定程度的改善或至少静止下来，小部分在治疗开始后仍有轻度进展。

脊髓梅毒预防

中国自解放以后由于政府严禁嫖娼卖淫，并在某些地区实行普查及防治，至20世纪50年代末本病已基本杜绝。在欧美一些国家，也因早期诊治及青霉素等药物的应用，使神经梅毒的发生率显著下降，尤其是主质型梅毒明显减少。但近10余年来中国新的梅毒患者，特别是脑膜及血管梅毒患者有所增加，有的还伴随艾滋病出现，这必须通过大力宣传医学卫生知识，加强文化素质教育使人们认识性传播疾病的危害性，甚至从某些制度上加以控制，才能对本病的发生从源头上加以防治。

脊髓痨

Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患侧跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。

Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患侧跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下：

（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；

（二）多伴有踝反射消失；

（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。

此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。

脊髓痨的发生

在梅毒感染后20~25年。病变主要是脊髓后根及脊髓后索发生变性所致。此外，脑神经亦易受侵犯，主要为视神经及支配眼球运动诸肌的神经，其他脑神经较少受侵犯。

一、脊髓后根及后根节引起者，临床可出现：

1、疼痛：可为阵发性电击样痛，锥刺样痛，风湿样痛，箍痛。疼痛部位为受累的神经根支配区域，每次发作约数秒钟至数小时不等，与整个病程相始终。

2、内脏危象：（即内脏疼痛）常见者为胃危象，可出现剧烈绞痛，恶心、呕吐。

3、感觉减退：小腿、外阴部、臀部、面颊、鼻部及尺神经分布区触觉及痛觉减退。

4、膝反射及跟腱反射消失。

二、因脊髓后索变性可发生以下情况

1、深感觉减退或消失，病人常有如行走在棉花或地毯上感觉。

2、感受性共济失调，肌紧张力减退，可发生膝过屈及平足。

3、括约肌紊乱，可发生尿潴留，尿失禁，便秘及 阳萎。

三、因脑神经受损害而发生的症状：

1、阿一罗瞳孔，主要表现为瞳孔缩小，两侧瞳孔不等大，对光反应消失但调节机能仍存在。发生较早，为重要的诊断依据之一。

2、视神经萎缩。

除上述者外，其他尚可出现下肢关节（主要为膝关节明显肿胀，但无红、热、痛，压之无凹陷，运动不受影响。约60%~75%梅毒血清试验阳性，脑脊液白细胞（以淋巴细胞为主）计数及蛋白量均增高，VDRL阳性。

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