每日一例：IgG4相关肺病
致谢山东临沂市人民医院张明辉老师提供病例。
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精彩讨论
赵智义左肺上叶团块影，边缘平直，肺窗周围可见磨玻璃影及索条，卷毛征，临近胸膜少量积液，增强轻度强化，内部少许低密度坏死，诊断：炎性假瘤，放线菌 隐球菌，链球菌可能？，鉴别IMT 不典型结核，不太支持肿瘤。衡妈中年男性，左上肺块状实性密度，密度相对均匀，边缘有直边征，周围少许絮状影，临近胸膜增厚不明显，未见支气管堵塞，增强后强化相对弱。考虑炎性肉芽肿。火蓝左上肺肿块，边缘平直，有晕，有强化，炎性病变？IMT 肿瘤不除外。twnTB,形态不规则，外大内小，近端支气管通，不均匀强化，坏死边界清，考虑肉芽肿玄逸中老年男性，左肺上叶占位，支气管通畅，周边渗出，肿标不高，考虑炎性病变，IMT？Limi检验无检出真菌及曲霉菌，左上肺占位，肉芽肿性病变？云霄之锦晨读：中年男性，慢性咳嗽，左肺尖团块状高密度影，支气管没有明显截断，边缘桃尖，收缩力不强，周围可见少许渗出，增强轻中度强化，中央少许坏死，C反高，结核、真菌检查（-），考虑炎性病变可能，IMT、TB、机化性肺炎、鉴别淋巴瘤、鳞与腺谭考虑炎性病变，IMT或OP王宝军考虑IMT，鉴别机化性肺炎，结核山河晨读病例只读出个平直征象，首先考虑IMT，其次隐球、奴卡或结核，最后挂上肺癌吧。marry中年男性，C反应蛋白高，中性粒高，左肺上叶团块状软组织密度影，边缘平直征，刀切征及尖角征，平扫密度较均匀，增强扫描其内可见小灶状不强化影，腹部图像示胰腺小叶消失，边缘僵直，IGG4相关？影响符合炎性病灶，IMT?冰峰焰霾晨读打卡病历 : 中年男性患者，咳嗽2月余，影像表现 定位 肺内 ，肺窗 左肺上叶团块影，边缘模糊并磨玻璃阴影，细长纤维索条，内侧小叶间隔增厚，纵隔窗 病灶宽基底与胸膜相连，糊墙，部分栽赃，边缘平直，尖角，貌似内缘月牙铲，少量胸水，增强后轻至中度强化，所见内部少许低密度灶，貌似肺门纵隔淋巴结肿大，病变良恶性征象均有， 综合考虑 恶性病变 腺癌 ？淋巴瘤？鉴别 IMT 肉芽肿性病变。李珂晨读病例:男性，51岁，咳嗽两月余，实验室检查炎性指标增高，左肺上叶尖后段软组织肿块影，形态欠规则，边缘膨隆，呈浅分叶，其内部分液化坏死，周围境界欠清晰，增强检查轻度不均匀强化，一元论考虑:淋巴瘤>鳞状上皮细胞癌>IMT。二元论:慢性炎症。鉴别诊断:结核，OP。春夏秋冬考虑，炎性假瘤倾听雨晨读病例左肺上叶尖后段不规则软组织密度影，边界尚清，存在“尖角征”、“平直征”，周边可见片絮状磨玻璃影，增强扫描强化幅度呈中度，暂考虑IMT，年龄略偏大，结核不除外。胡志勇考虑IMT,机化性肺炎?Orchid左肺上叶占位性病变，增强扫描轻度持续强化，考虑炎性病变可能性大THINKER团块、收缩\平直，有强化\囊变坏死,考虑结核、OP金豆炎性肉芽肿，炎肌母。蜡笔小星晨读病例:左上肺不规则软组织影，内见坏死/囊变影，支气管充气征，增强囊变/坏死区无强化，余呈均匀性强化，左侧胸腔少量积液，实验室炎性指标稍高，考虑炎性病变/肉芽肿性病变;鉴别:淋巴瘤，鳞癌。千里之外考虑IMT徐百军无收缩力，长毛刺，尖角，平直，破坏力弱，小气管大部分保留，且有变窄，无扩张表现，临近胸膜弥漫增厚，增强渐进性强化，内部见多发斑片坏死，肿标阴性,炎性指标增高，纵隔内似乎有些小淋巴结，良性> >恶性，IMT首选，鉴别诊断淋巴瘤。Lotus晨读考虑imt。自由的风筝左肺上叶团块影，边缘长索条，内密度欠均匀，轻度强化，考虑OP可能大。一切φ随缘晨读:左肺上叶实变影，形态不规则，边缘平直，部分包绕支气管，内部密度尚均匀，增强扫描强化不明显，临床:男性，51岁，咳嗽两个月，考虑:淋巴瘤，鉴别慢性脓肿，奴卡doctor中国影像联盟晨读病例考虑IMT?鉴别淋巴瘤摘星空竹子打卡病例左肺上叶尖后段不规则软组织密度影，边界尚清，可见'尖角征”、“平直征”.临近肺野可见片絮状磨玻璃影，增强扫描不均匀强化，考虑IMT，机化性肺炎、结核。仲夏晨读病例:左肺上叶不规则软组织肿块，病灶可见长毛刺、支气管、空泡，周围模糊，增强后轻度延迟强化，首先考虑IMT,鉴别淋巴瘤?清风微微凉定性:良性?恶性?边缘的晕征不清晰，支气管逐渐延伸变细，并没有截断，肺上钩瘤的诊断不倾向病灶整体形态，占位感不足，呈现收缩形态结核性肉芽肿性炎可以炎肌母也可以强化不均匀海豚左肺上叶尖后段占位，部分边缘平直,可见桃尖征，周围有软毛刺和晕征，机化性肺炎?肿瘤待排洪洪左上肺尖后段病灶，病灶形态不均匀，部分边缘平直，可见桃尖征，强化不明显，形态不像肿瘤，其他肺野内亦见少许斑片状密度增高影，先考虑炎症。鉴别淋巴瘤五月左肺上叶尖后段病灶，边缘平直可见桃尖征考虑机化性肺炎，鉴别淋巴瘤仰望。晨读病例，中老年男性，咳嗽两月余。CT示左上肺团快影，边缘部分平直，多发长条索相连，临近胸膜增厚扶墙，增强扫描病灶多发小坏死，边界清晰，可见小空泡，结合中性粒细胞增高，CRP增高，考虑慢性炎症，放线菌可能，继发op，鉴别淋巴瘤，淋巴瘤一-般没积液。张军(Johnny zhang)晨读病例，中年男性，病程短，主要以咳嗽表现，实验室炎性指标轻度升高，影像学左肺结节，有胸膜黏连增厚，病灶边缘平直收缩，局灶坏死，有小空泡，无明显分叶毛刺及血管集束改变，未见卫星灶及钙化，气管进入堵塞，强化不均匀，整体倾向炎性病变，结核，曲霉及隐球菌相关检查阴性，暂不考虑，考虑IMT?放线菌?最后还是要鉴别结核，尽管痰检阴性,TB -DNA阴性。东西都要问中年男性，慢性咳嗽，无发热，左肺尖肿块，边界不清，内部散在小片坏死，无空洞，强化非空洞区域大致均匀，边缘可见穿行通畅支气管，边缘尖角、有膨隆，多发胸膜牵拉线、毛刺，临近胸腔积液，考虑感染性病变，克雷伯?奴卡?永攀高峰.打卡病历考虑炎性病变不吝慷慨早读:炎性肉芽肿性病变暂远红尘晨读考虑肉芽肿离殇中老年男性，C反应增高，提示右炎症存在。左肺上叶团块影，边缘有收缩，凹陷及渗出影临近胸膜有牵拉有收缩感，无明显肿瘤膨胀生长征象
晨读打卡，中老年男性，C反应蛋白增高，左肺上叶占位性病变，形态不规则，见收缩，平直征象，病灶以远可见支气管影及局部肺不张征象，增强有强化，静脉期可见局部液化区或黏液区，综合考虑炎性肌纤维母细胞瘤可能，鉴别慢性炎症，放线？奴卡？还有淋巴瘤嘻嘻2021.7.6打卡 左肺上叶团块影，边缘平直，未见明显支气管截断，增强渐进性强化，其内可见单发斑点状低密度影，其低密度性边界较清，胸膜下脂肪间隙存在。考虑IMT。鉴别结核，奴卡，放线等特殊感染黄高晓晨读病例肺泡灌洗液有大量B细胞，肝脾淋巴结肿大，初步考虑IG4？@淳安县中医院蒋念东蒋老师，我真的不会，左肺上叶病灶整体收缩，边缘平直，支气管镜只是说狭窄，没有堵，可以定良性。气道里面有血液。肺泡灌洗液中有大量的B细胞，肝脾大，我才联想到Ig4，影像的特点如唐老师分析。飞鹰行动晨读病例，老年人，咳嗽两月，左肺上叶尖后段病灶，形态不规则，部分边缘平直、凹陷，可见桃尖征，周围磨玻璃影边界不清晰，强化病灶部分强化明显，其他肺野内亦见少许斑片状密度增高影，考虑炎性病变，放线菌感染?鉴别淋巴瘤，腺癌。听蝉观竹晨读病例:中老年男性，病史2个月，咳嗽,无发热，病变形态欠规则，边缘部分平直，部分膨隆，周围伴磨玻璃影，有长毛刺及条索影，轻中度强化，内有斑片状坏死区，局部见少量积液，考虑慢性炎性病变，放线菌?鉴别IMT,腺Ca，淋巴瘤。曾凡俊晨读病例:密度不均，轻度强化，边缘模糊，平直征，尖征，有胸水，考虑IMT。谌贻荣贵阳修文百信医院晨读病例:中老年，病程2月，主要以咳嗽表现，无发热，实验室中性粒细胞稍高,其余正常。左肺上叶不规则块影，有长毛刺、尖桃征，远心端有小片状低密度坏死区，邻近胸膜下局限性扩张积液。总体来说不考虑恶性肿瘤，倾向慢性炎性病变,IMT可能唐绍宏通化市中心医院感染科咳嗽2月，不发热，应该是痰不多排除了结核真菌隐球菌。气管镜见血性液体，气管内有炎性反应，是否堵塞，被掩盖了，痰培养阴性，基本排除了化脓菌，WBC不高，但中性粒细胞绝对值稍高，血小板接近上限。气管内有血也呼应，病灶周围纤维化，中心坏死。强化故意没给平扫的坏死最大的那个层面的，肺放线菌病还是挺典型的。CRP20几也符合
增强没给这个层面，给的话，周围有薄壁强化就特异了
个人认为这是局限性积液，这提示慢性感染，对于放线菌还是比较特异的
有些提示薄壁肉芽肿，放线菌病，在肺多数是胸膜下，少数是靠近肺门，这个时候气管一定是堵的，因为厌氧菌的关系病理最后出现慢性炎症，肺脓肿，op及IMT都有可能临床我是先大剂量青霉素+复方新诺明治疗，看一下疗效。坏死空洞是IgG4的罕见表现
这层有间质改变，有提示作用
纵隔侧胸膜增厚，这个提示IgG4lgG4有强烈的致纤维化作用远离病灶，厚度不一致，不能用结核菌放线菌解释，lgG4沉积就符合了。感染，一般不出现纵隔胸膜增厚，纵隔胸膜增厚一般考虑肿瘤在本例有提示作用，远离病灶，感染肿瘤都不能解释黄高晓晨读病例肺泡灌洗液有大量B细胞，肝脾淋巴结肿大，初步考虑IG4柳叶晨读:中老年男性，病程2个月，左肺上叶病灶，平直边，尖角征，坏死，小空泡,胸腔积液，考虑IMT可能黄高晓唐老师分析很有道理，支气管出血、肺泡灌洗液里大量B细胞和肝脾大，都无法用OP、IMT、放线菌等上述一种病解释。大量B细胞让我想到IG4.只是百度查下资料，心里忐忑不安不知道是否对错帘卷西风轻度强化，基本均匀。考虑1.炎性假瘤，炎性肌纤维母细胞瘤，2.鉴别淋巴瘤平和缴福肺炎性假瘤Li—Ang晨读考虑炎性病变，强化偏低，考虑结核？imt？天津快乐卫生院蔡鹤晨读打卡病例:1.良性病变~炎性肉芽肿病变(病灶整体收缩，边缘凹陷，牵拉性支扩，桃尖征)~结核/慢性炎症/lgG4~IgG4 (胰腺弥漫性肿大，前缘模糊，与胃小弯粘连、界限模糊)2.最终诊断:IgG43.鉴别诊断:其它炎性肉芽肿病变
病灶整体收缩，边缘凹陷——桃尖征。
低典型的炎性肉芽肿坏死
胰腺前缘模糊，与胃小弯粘连、界限不清今天的晨读病例，非常简单第一步，要有能力确定为炎性肉芽肿病变第二步，胰腺前缘模糊，胰腺前缘与胃小弯粘连，界限不清楚7月1日晚上，李标达老师，刚刚发了两例lgG4病例脑子里要有IgG4是多系统受累，这就足矣
大家看看，胰腺尾部与胃小弯都连在一起了红星2021.7.6中影-心胸晨读老年男性患者，犯病2个月。影像学表现：1、左肺上叶见团片状实变影，菱角分明，刀切征，内部见小片状坏死，可见小空洞及空泡征。2、支气管环状狭窄，分支气管向肿块前外侧移位，局部包裹，部分支气管内壁光整，部分呈双轨征；3、受压的支气管后方完全实性肿块，似乎是向背侧生长，肿块多角形，局部收缩呈弧形改变；4、肿块内部在增强情况看到散在斑片状凝固性坏死，这种坏死与干酪性坏死有差异；5、肺窗观察确实支气管气像位于肿块的前外侧方，整体肿块中心密实，周围呈环状GGO；此种征象，良性多于恶。考虑：1、炎性肿块或者IMT可能性大；2、结核肉芽肿病变：符合的征象，发病的部位、肿块内部支气管改变，仙人掌的形态。不符合征象：小灶性坏死、无支气管播散、形态单一。但是结核是妖精，这样发病的部位，难以排除；恶性征象提示：肿块内向外生长，沿支气管走行，呈仙人掌的形态。是否提示腺癌？鳞癌？小细胞癌？综合考虑：炎性肿块或IMT或隐球菌>结核肉芽肿>恶性结节（腺癌>鳞癌>小细胞癌？）
病理展示
病理结果：IgG4相关肺病
引用文献：IgG4相关性肺疾病作者：施举红[1]单位：北京协和医院[1]目前认为IgG4相关性疾病是一组全身系统性疾病,可累及多器官,包括胰腺､胆道､唾液腺､纵隔､肺､胃肠道､肾脏､皮肤和腹膜后｡依据受累器官不同出现不同的临床表现,如自身免疫性胰腺炎､硬化性胆管炎､硬化性胆囊炎､硬化性涎腺炎､硬化性纵隔炎､间质性肺炎､间质性肾炎及腹膜后纤维化相关性疾病缺乏认识,且其病理组织学表现多样,尤其是肺单独受累时,有可能被漏诊或归为其他原因不明的疾病｡因此对于呼吸科临床医师来说,认识及熟悉IgG4相关性肺病是有临床意义的｡1 认识IgG4相关性肺疾病的临床意义1.1 对于肺内结节或团块病变影像学表现为肺内结节或团块影时,诊断及鉴别诊断具有重大意义｡通常情况下,一旦肺内出现结节,临床医师最关心的是良性及恶性之分,当通过各种手段(穿刺､胸腔镜或开胸)获取的病理标本显示非肿瘤性病变时,临床医师对疾病的鉴别诊断就十分重要了｡组织病理显示非肿瘤性病变时,病理科医师往往对组织标本做初步的鉴别诊断,如显微镜下看到肉芽肿性病变,首先要通过特殊染色或组织培养等除外特殊感染,包括结核感染､真菌感染及少见病原微生物感染(诺卡菌或放线菌感染等)｡如果所有检查结果均阴性,病理作出炎性肉芽肿性疾病的诊断,临床医师就要根据患者病史､实验室检查作出临床判断｡以往的经验当临床遇到炎性肉芽肿时,可能给予经验性抗结核治疗,或者进行临床观察｡而现在,对于良性病变的诊断还要考虑到IgG4相关性肺疾病的诊断｡从病理科医师的角度,需要熟悉IgG4相关性疾病显微镜下的特征性改变;对于临床医师来说,在肺内结节病变表现为炎性肉芽肿时,还需要进行临床相关实验室检查,如血清总IgG及IgG4检测｡如果肺内单发结节,手术切除后,部分患者在短期内在此出现肺内新发结节,需糖皮质激素治疗｡肺内多发结节确定诊断后是否需要糖皮质激素治疗须根据病人临床表现,如有全身系统器官受累,或者尽管肺单独受累,但有全身症状如乏力､低热､盗汗､体重下降等,也需要糖皮质激素治疗[10]｡1.2 对于影像学表现为间质性肺炎如果出现浆细胞和(或)淋巴细胞增多､淋巴滤泡､非坏死性血管炎等表现,也要考虑IgG4相关性肺疾病｡对于以间质病表现的IgG4相关性肺疾病来说,由于其临床表现､肺部影像学表现与特发性肺间质病及结缔组织继发间质病相似,诊断主要依靠病理表现及血清IgG4增高｡此类患者对激素治疗反应好,临床预后好[11]｡1.3 对于确定诊断的IgG4相关性肺病须进行全身评估,了解其他器官受累情况,包括是否合并存在硬化性胰腺､硬化性胆管炎､间质性肾炎､纵隔及腹膜后纤维化等｡了解IgG4受累是全身系统性IgG4相关性疾病的一部分,还是单发IgG4肺受累[12]｡2 IgG4相关性肺疾病临床表现及影像学表现2.1 IgG4相关性肺疾病临床表现IgG4相关性肺疾病临床表现缺乏特异性,主要表现为干咳､气短,肺内阴影｡病人出现咳嗽､气短及低氧血症,部分患者可出现全身非特异性症状如乏力､低热､体重下降等｡2.2 IgG4相关性肺疾病影像学表现IgG4相关性肺疾病影像学表现有4种类型:(1)肺泡间隔增宽,伴蜂窝样改变,支气管扩张;(2)弥漫磨玻璃影;(3)支气管血管束增粗,伴小叶间隔增宽;(4)实变及团块影,局限性边界清晰的磨玻璃｡依据上述影像学表现,患者也被诊断为非特异性间质性肺炎(NSIP)､结节病或淋巴增殖性疾病｡影像学表现为磨玻璃样改变,显微镜下可见肺间质单核细胞浸润,偶尔可见淋巴滤泡形成,常被误认为是非特异性间质性肺炎(NSIP)｡影像学表现为蜂窝样及支气管扩张样改变在病理上相应表现为肺泡间隔大量胶原沉积,伴囊状扩张｡支气管血管束增粗及小叶间隔增宽则相对应肺组织标本沿支气管及间质分布的淋巴细胞､浆细胞及纤维组织｡结节及团块影患者中可见闭塞性静脉炎及动脉炎｡2.3 IgG4相关性肺疾病肺功能异常肺功能异常与肺血管受累相关,IgG4相关性肺间质病与其他间质病肺功能检查结果相似,肺活量及肺总量可正常,但弥散功能明显降低｡2.4 血清IgG4的意义血清IgG4除对诊断有帮助外,还能评估疗效,预测疾病复发｡激素治疗后,血清IgG4常与临床症状缓解及影像学病变吸收相一致｡目前资料显示对糖皮质激素治疗有效[13]｡但激素减量后部分病人复发,因此对IgG4相关性肺疾病患者须进行严密临床随访｡3 IgG4相关性肺疾病诊断与鉴别诊断3.1 诊断IgG4相关性肺病临床有如下特征须考虑IgG4相关肺疾病,并进行相关血清学及免疫组织化学检测:(1)查体发现或患者出现乏力､低热､体重下降的全身非特异性表现,或出现干咳,气短等呼吸系统表现｡(2)胸部CT表现为肺内结节或团块影,单发或多发;肺间质病变｡(3)病理显示有较多浆细胞浸润的肺部疾病;纤维化性肺疾病,如非特异性间质性肺炎(NSIP)､机化性肺炎伴有浆细胞浸润;血管壁有淋巴细胞､浆细胞浸润,但缺乏纤维素样坏死及肉芽肿性血管炎｡(4)血清免疫学指标轻度升高,但不足以诊断已知结缔组织疾病[14]｡3.2 IgG4相关性肺疾病鉴别诊断从理论上讲,IgG4本身就是由浆细胞产生的免疫球蛋白｡具有肿瘤特性的单克隆浆细胞淋巴瘤,也可以分泌IgG4,导致肺组织病理中IgG及IgG4免疫组织化学染色阳性,血清IgG4增高｡因此血清IgG4增高也可见于淋巴瘤｡淋巴瘤在疾病性质､病理形态学改变､治疗及预后与IgG4相关性疾病均有较大区别,临床须进行鉴别[15]｡总之,IgG4相关性肺疾病是新出现的概念,常与全身系统性IgG4相关性疾病伴行｡患者血清IgG和IgG4升高,胸部CT可表现为单发或多发结节,实变､沿支气管血管束分布的间质病变｡病理组织学表现为IgG4阳性浆细胞浸润伴有不同程度的纤维化,或伴有脉管炎｡须通过临床-影像-病理结合进行诊断｡鉴别诊断包括:特发性间质性肺炎､结节病及淋巴增生疾病｡对于IgG4相关性肺疾病的本质还需进一步研究｡拓展学习临床表现约50%患者表现为咳嗽、劳力性呼吸困难、胸痛等呼吸道症状，其余患者仅出现影像学异常而不表现出躯体症状。全身症状如发热、体重减轻较为少见。胸内表现不仅可以累及肺实质，也可累及胸内淋巴结、纵膈和胸膜。影像分型1. 实性结节型：单发或多发的结节状实变影，边界不清，常疑为肿瘤性病变。2. 支气管血管束型：支气管血管束及小叶间隔增厚，可伴小囊腔形成。3. 肺泡间质型：双肺磨玻璃影或条索状阴影，可伴有支气管血管束增粗弥漫网格影，伴支气管扩张症。4. 圆形磨玻璃影型：A、红箭-左肺上叶可见一软组织密度结节，显著强化；B、黑箭-右肺下叶可见增厚的小叶间隔；C、结节边缘不规则、可见长毛刺，周围可见明显的晕征，可见血管集束征，并且部分牵拉临近胸膜导致胸膜增厚。病理IgG4相关肺疾病的组织病理学与其他肺外病变的组织病理学相似，主要的3个特征包括淋巴浆细胞浸润性炎症，席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，也可见闭塞性动脉炎，为肺部特有表现。诊断标准(1) 临床检查显示单一或多器官特征性的弥漫或局限肿胀；(2) 血液检验显示血清 IgG4 水平升高( ＞ 1350 mg /L)；(3) 组织病理学显示: 显著淋巴细胞及浆细胞浸润和纤维化; 浸润的 IgG4 浆细胞每高倍视野下＞10 个和 IgG4 / IgG浆细胞率＞40% 。符合全部 3 条者为确定诊断；符合第1 条和第3 条者为疑似诊断；符合第 1 条和第2 条者为可能诊断。治疗糖皮质激素治疗：(1) 报告文献中糖皮质激素治疗方案并未见详细说明，但基本上都包括了口服泼尼松(起始剂量从30mg/d至1mg/d/kg治疗)(2) 通常需要2周时间显现效果；(3) 1～2周后，泼尼松剂量可逐渐减少；(4)但在后几个月中仍需要持续监测病情，以确定病变是否完全消退，及警惕间歇期复发的可能； (5) 关于IgG4相关性肺疾病激素治疗的最佳剂量和疗程仍有待研究。 (6) 尽管糖皮质激素治疗法在IgG4-ＲD患者中已经得到广泛应用，但对于经受过完整病灶切除(如单独肺内结节或团块样病变)的患者而言并不必要的。 硼替佐米(一种蛋白酶体抑制剂)的应用，以及环孢霉素的辅助糖皮质激素治疗已有研究。 在胸腔外IgG4-RD的治疗中，硫唑嘌呤、麦考酚酯、甲氨蝶呤和环磷酰胺有时用于预防长期复发。