纵隔淋巴瘤#向癌症说不##守护每一次呼吸#[蜡烛]纵隔淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤，通常以胸闷、咳嗽、呼...

纵隔淋巴瘤
#向癌症说不# #守护每一次呼吸#
[蜡烛]纵隔淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤，通常以胸闷、咳嗽、呼吸困难等为主要临床表现，5年生存牢约为55%一69%。按照病理类型主要分为：原发纵隔大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等。部分如淋巴母细胞淋巴瘤，在短时间内肿瘤进展迅速，压迫呼吸窒息死亡。
[蜡烛]这些纵隔肿瘤临床表现相似，影像学检查缺乏特异性，易于混淆。虽然不同的临床特点可以给诊断疾病提供一些有益的线索，例如，前纵隔肿瘤最多见的为胸腺瘤，其次为胚胎细胞性肿瘤，后纵隔肿瘤最常见的是神经源性肿瘤。胚胎细胞性肿瘤常有甲胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素增高，淋巴瘤常见乳酸脱氢酶增高等，但均不能作为确诊依据。
[蜡烛]值得重视的是这其中的恶性淋巴瘤。

原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）的概念是二十世纪80年代提出的，后在欧洲及美国淋巴瘤分类中认为是弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一个特殊亚型。PMBL大约占DLBCL的10%，特点为原发于前上纵隔，超过10cm的大肿块较常见，常伴有肺部、胸膜及心包的浸润。PMBL与结节硬化型霍奇金淋巴瘤（HL）在临床特征和生物学特征上相似。

病理形态学上，PMBL表现为大体积的肿瘤细胞弥漫增生。PMBL的免疫组织化学特点：瘤细胞表达B细胞抗原，而不表达免疫球蛋白（Ig）。PMBL的另一个特点是人白细胞抗原Ⅰ类或Ⅱ类分子的低表达。

在 PMBL与纵隔结节硬化型霍奇金淋巴瘤之间，形态学和免疫表型存在一些交叉，基因表达谱也存在着交叉。

对于PMBL的治疗，虽然没有标准的治疗方案，但传统CHOP等治疗方案加上利妥昔单抗的应用，很大程度上改善了患者的预后。