口腔溃疡、外阴溃疡、皮下红斑，这居然是白塞病！
小王今年30岁，口腔溃疡反复出现已经有三四年了，每次发作都疼痛难忍，非常痛苦，常常到口腔科或消化科就诊，对症处理后过几天就会好转，但经过一段时间又复发。
后来曾与一位医生朋友聊天，发现他除了口腔溃疡外还有阴茎处的溃疡和皮下结节性红斑的表现，于是被推荐到风湿科就诊，经过医生的详细检查，最后被确诊为白塞病。
什么是白塞病？
白塞病又称白塞氏综合征，或眼—口—生殖器综合征，或贝赫切综合症，是1937年由土耳其皮肤科医生Behcet首先报告，全球发病率仅为10.3/10万人。
有趣的是，白塞病有明显的地区性患病差异，多见于东亚、中东以及地中海盆地，如伊朗、阿拉伯、土耳其等，沿古丝绸之路分布，故又称为"丝绸之路病"。
我国医家对白塞病的认识，见于汉朝医家张仲景所著的《金匮要略》，书中描述的“狐惑”与本病表现极为相似，故白塞病在中医学中称为“狐惑病”。
白塞病的基本病理特征是非特异性血管炎性病变。白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器，还可使全身多个系统受累，严重时会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
为什么会得白塞病？
白塞病的病因及其发病机制尚未完全明确，目前认为感染因素、家族遗传因素、免疫因素及微量元素可能参与了白塞病的发病。
01
感染学说
有学者发现细菌或病毒侵犯人体与本病有关，例如结核感染、单纯疱疹病毒和溶血性链球菌感染，但尚未肯定为本病病因。
02
家族遗传学说
本病在某些地区中发病率较高，在人群调查中发现白塞病高发病区，患者人类遗传特征的物质HLA-B5及 HLA-B51的阳性率比正常人高，患者具有遗传易感性。但是并非每例患者均有HLA- -B5或 HLA- -B51阳性， 所以，遗传因素还不能肯定为病因。
03
自身免疫因素
医学家们认为在一些诱因激发下，人体内一些淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现形成免疫复合物，继而释放一些炎症因子，造成本病口腔粘膜、外阴粘膜及眼部的病变损伤，自身免疫因素在本病发病中占有重要地位。
04
微量元素学说
除上述因素外，还有学者发现本病患者某些微量元素如锌、硒较正常人低，不排除本病发病与部分微量元素缺乏有关。
白塞氏病反复发作，如不及时治疗，可累及消化系统、神经系统、血管等，累及消化系统，又称“肠白塞”，可出现腹痛、恶心、呕吐、腹胀、纳差，重者可出现溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食道狭窄等；累及神经系统，又称“神经白塞”，可引发脑膜炎、脑炎、脊髓炎等，出现头痛、四肢麻木无力，严重者可出现抽搐；累及血管可出现肺栓塞、静脉血栓形成、动脉瘤，动脉瘤破裂出血，可危及生命。
汪五清
医学博士，主任医师，
复旦大学硕士生导师，闵行区领军人才。
复旦大学附属闵行医院皮肤科主任、医学美容科主任。
简介：兼任上海市中医药学会皮肤科分会副主任委员，中华中医药学会皮肤科分会委员，上海市医学会皮肤科分会委员，上海市医师协会皮肤科分会委员，上海市中西医结合学会皮肤科分会委员，上海市皮肤药理学分会委员，上海市皮肤康复学会委员，上海市免疫学会皮肤科分会委员，闵行区医学会皮肤病学组长，闵行区皮肤性病质控、激光质控组长等。
从事皮肤病的临床与教学20余年，擅长银屑病、痤疮、湿疹皮炎、荨麻疹等的中西医结合治疗及性病、激光美容的相关治疗。
主持上海市科委课题2项和市卫健委课题3项。发表论文30余篇，其中SCI收录4篇，主编著作1本，参编4本。