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颅骨内脑膜瘤
病理与临床特点

  颅骨内脑膜瘤(intraosseous meningioma)也称颅骨脑膜瘤或板障脑膜瘤,较少见,约占脑膜瘤2%以下。可能起自于异位于板障或嵌顿于颅缝的蛛网膜细胞。不包括颅内脑膜瘤直接侵犯者。本病无明显性别差异,发病年龄较典型脑膜瘤小,可见于儿童。临床上多表现为局部肿块,质硬,常误认为头皮肿物,一般不侵犯脑实质造成局部神经功能障碍。

CT与MRI特点

  ①部位及形态:常位于颅穹隆骨,额顶骨多见,肿瘤以板障为中心生长,呈圆形或梭形,以板障为中心、同时向颅内外生长时可形成夹心蛋糕状,肿瘤突破外板则形成头皮软组织肿块。肿块内可见钙化。肿瘤邻近脑实质可见水肿;

  ②局部颅骨膨胀性破坏,内外板变薄或部分中断;

  ③CT平扫显示肿瘤为软组织密度,有时向头皮下或颅内形成等密度肿物,呈梭形或类圆形,邻近皮肤隆起,但一般无头皮增厚,提示为肿瘤推移、而非侵犯。偶见局部颅骨内外板及板障弥漫性硬化,伴或不伴明显软组织肿块者;

  ④MR检查肿瘤呈T1等或稍低信号,T2/FLAIR高信号,可不均匀,钙化及颅骨增厚者呈低信号。增强扫描肿瘤明显及较均匀强化,邻近脑膜增厚及内移,但常完整,一般无脑膜尾征。

简要病史

A

B

C

D

例1,女,66岁。发现头顶部质硬肿物6年,近2年增大。

A

B

例2,女,63岁。左侧肢体无力3天。
CT与MRI所见

  例1,CT平扫矢状位重组(图1A),顶骨板障内肿块(M),局部内外板膨胀、变薄(箭)、软组织隆起。T1WI(图1B),顶骨板障内肿块为等信号(M),局部外板膨胀、弧形外移,内板中断,邻近脑膜增厚及内移(箭)。脑实质受压,局部蛛网膜下腔变窄。矢状位增强T1WI(图1C),上述肿物明显及欠均匀强化,邻近脑膜增厚及内移(箭)。冠状位增强T1WI(图1D),肿物压迫矢状窦,邻近脑膜不规则增厚(箭)。

  例2,CT平扫矢状位重组骨窗(图2A),右侧额顶骨弥漫性增厚,板障密度增高,内外板增厚,以外板病变为主(箭)。CT平扫矢状位重组软组织窗(图2B),右额部内板下巨大等密度肿物(箭),其周围可见低密度水肿。

最后诊断

均为颅骨内脑膜瘤,例1为WHO Ⅰ级,例2为WHO Ⅱ级。

鉴别诊断

  ①颅骨血管瘤,边缘清楚,内见放射状改变;

  ②颅骨转移瘤,有原发肿瘤史,常侵犯头皮及脑膜,边缘模糊,可伴脑实质及脑膜转移;

  ③Langerhans细胞组织细胞增生症,常见于儿童,局部疼痛,肿块质地较软。影像学显示局部溶骨性破坏,内外板呈檐状翘起,伴软组织肿块;

  ④表皮样囊肿,常见于骨缝或外伤及手术所致颅骨缺损处,常见包膜钙化,密度及信号近似脑脊液,但FLAIR呈不均匀高信号,DWI显示扩散受限;

  ⑤骨髓瘤,常为多发,见于中老年病人,一般无边缘硬化,结合实验室检查可鉴别;

  ⑥动脉瘤样骨囊肿,骨质膨胀显著,内部可见液液平面;

  ⑦骨瘤,起自内板或外部,呈致密牙骨质样或松质骨状,一般不累及板障,肿瘤呈宽基底的丘状;

  ⑧骨纤维异常增殖症,可多骨发病,典型者局部骨骼膨大、呈磨玻璃状改变;⑨骨软骨瘤,罕见于颅骨,颅底多见,形态不规则,钙化显著,可见软骨帽。

简要讨论

  本病发病部位特殊,常出现骨质破坏,因此术前易误诊为恶性肿瘤。提示本病诊断的征象包括肿瘤以板障为中心、密度近似或高于脑实质、信号近似脑皮质、邻近脑膜增厚及内移、增强扫描明显与均匀强化、邻近头皮推移而非侵犯。需与其他多种导致颅骨破坏的肿瘤及颅内脑膜瘤侵犯颅骨者鉴别。

2021-05-07 原文

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