【读片时间】第1567期：胆管错构瘤

[临床病史]

女性，58岁，乳腺癌病史。

A

B

C

D

[影像表现]

增强CT(图A)示肝内漫布小的未强化低密度灶。轴位T2WI(图B)和MRCP(图C)病变呈显著高信号。增强轴位抑脂T1WI(图D)病变无强化。

[鉴别诊断]

转移瘤、真菌感染、多发胆管囊肿。

[诊断]

胆管错构瘤。

[讨论]

胆管错构瘤（vonMeyenburg综合征）是扩张的内衬单层立方上皮的胆管簇，被纤维基质包绕，胆管簇内充填蛋白质物质和胆汁。可单发或多发。本病是纤维多囊性肝肾病变谱的一部分，因此，有时可伴多囊肝、多嚢肾、先天性肝纤维化及Cardi病。病变通常较小（<1cm)，常邻近门管区或包膜下。内容物为液体，T2WI呈显著的高信号，常不规则，与胆道系统不相通（与Camli病不同）。本病可多发，需与转移瘤及播散性感染性疾病相鉴别，后两者一般病灶有环形强化。